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Fibrosarcome du nourrisson : vers des traitements moins agressifs

Le Dr Daniel Orbach et le groupe Européen des sarcomes pédiatriques des parties molles (EpSSG) viennent de montrer qu’il était possible de faire des choix thérapeutiques responsables de moins en moins de séquelles dans le traitement du fibrosarcome infantile, une tumeur pédiatrique rare.

Cet article vous est proposé dans le cadre de la Journée internationale du cancer de l'enfant du 15 février 2016.

Fibrosarcome du nourrisson : vers des traitements moins agressifs

Les fibrosarcomes infantiles touchent essentiellement des enfants de moins de deux ans. Ils sont même parfois diagnostiqués in utero ou à la naissance (30 % des cas). Actuellement, grâce à des soins multidisciplinaires, ces tumeurs, qui se développent dans les tissus mous de l’organisme, sont de bon pronostic. Mais les traitements peuvent être complexes et parfois mutilants du fait de l’extension important de ce sarcome chez des petits nourrissons. Les tumeurs sont parfois très volumineuses ce qui rend leur exérèse avec une marge "de sécurité" compliquée : la zone à opérer peut donc être particulièrement étendue, avec risque d’amputation. Le fibrosarcome infantile est une tumeur très chimiosensible. Mais ces médicaments de chimiothérapie peuvent générer des effets secondaires : "Ces traitements sont déjà toxiques chez les adultes ou chez des grands enfants, alors imaginez pour des bébés de deux mois dont les organes sont encore très fragiles et immatures", explique le Dr Daniel Orbach, chef de service du secteur d’hospitalisation du département d’oncologie pédiatrique adolescents-jeunes adultes de l’Institut Curie.

C’est pourquoi le Dr Orbach et son groupe ont proposé un protocole de soins visant à déterminer si des traitements moins lourds étaient possibles, tout en conservant un taux de survie optimal. Pour ce faire, entre 2005 et 2012, ils ont inclus 50 patients avec un fibrosarcome infantile localisé (âge médian : 2 mois) dans leur étude européenne. La chirurgie d’emblée n’était conseillée que si elle n’était pas mutilante. Si la tumeur était trop importante pour être opérée d’emblée sans séquelle, une chimiothérapie première (néo-adjuvante) de type vincristine-actinomycine-D (VA) était administrée pour réduire la tumeur au maximum avant une éventuelle chirurgie. Cette combinaison de chimiothérapie est beaucoup moins importante que la chimiothérapie standard prescrite aux Etats-Unis dans cette maladie qui associe systématiquement du cyclophosphamide-Endoxan©, médicament connu pour pouvoir être responsable d’une toxicité gonadique (risque de stérilité) ou d’être mutagène (risque de second cancer tardif). Cette étude a confirmé que l’association par VA était suffisante dans une grande majorité de cas ce qui laisse augurer que ces jeunes enfants guéris n’auront aucune conséquence à long terme des traitements. Cette tumeur est tellement sensible que certains enfants n’ont même pas eu besoin de chirurgie pour guérir. De ce fait, les traitements locaux agressifs (radiothérapie, chirurgie mutilante) sont définitivement découragés dans cette maladie.

Résultat : le taux de survie à 5 ans est de 94%. "Cela valide donc ce protocole de soins conservateur, se réjouit le Dr Orbach. Il nécessite néanmoins une prise en charge dans des centres hautement spécialisés afin de pouvoir donner ces traitements en toute sécurité à ces très jeunes enfants."

Désescalade thérapeutique

La désescalade thérapeutique est au cœur des préoccupations des pédiatres en oncologie. Si le taux global de guérison des enfants est aujourd’hui élevé (autour de 82%), les séquelles des traitements peuvent être plus ou moins importantes. Pour tous les cancers de très bon pronostic, les médecins et les chercheurs s’attachent donc désormais à tenter de réduire au maximum ces effets secondaires, en proposant des traitements aussi ajustés que possible. Pour exemple, certains enfants atteints de néphroblastome localisé bénéficient également actuellement d’un traitement moins lourd en raison des résultats favorables d’une étude internationale. Dans certaines situations (tumeur de stade II ou III), une chimiothérapie allégée de type VA suffit, alors qu’auparavant trois traitements étaient administrés avec un potentiel risque à long terme de toxicité cardiaque. Dans le même ordre d’idée, actuellement pour les enfants atteints d’un lymphome de Hodgkin, les médecins essaient aujourd’hui d’éviter la radiothérapie si la maladie répond très bien aux première cures de chimiothérapie.

Grâce à sa participation active à des réseaux d’excellence en termes d’essais précoces et de protocoles de soins thérapeutique internationaux, l’Institut Curie se positionne en tant que leader dans la désescalade thérapeutique en pédiatrie. Les patients du département de pédiatrie peuvent ainsi bénéficier rapidement de ces évolutions.

 

En savoir plus

 

‘Conservative strategy in infantile fibrosarcoma is possible: The European paediatric Soft tissue sarcoma Study Group experience’. Daniel Orbach, Bernadette Brennan, Angela De Paoli, Soledad Gallego, Peter Mudry, Nadine Francotte, Max van Noesel, Anna Kelsey, Rita Alaggio, Dominique Ranchère, Gian Luca De Salvo, Michela Casanova, Christophe Bergeron, Johannes H.M. Merks, Meriel Jenney, Michael C.G. Stevens, Gianni Bisogno, Andrea Ferrari, European Journal of Cancer, February 2016. doi: 10.1016/j.ejca.2015.12.028.

 

Crédit photo : Alexandre Lescure/ Institut Curie

Mathilde Regnault
10/02/2016