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Journée maladies rares: à cancers rares, organisations spécifiques

Avec 3 millions de personnes touchées en France, les maladies rares recouvrent des pathologies très diverses dont plusieurs cancers : mélanome de la choroïde, lymphome intraoculaire, cancers de l’enfant...Leur spécificité : le rôle majeur des réseaux pour assurer une prise en charge optimale. A l’occasion de la Journée mondiale des maladies rares, le 29 février 2016, le point sur les cancers rares. 

Journée maladies rares: à cancers rares, organisations spécifiques

Un cancer est considéré comme rare lorsque son taux d’incidence est inférieur à 6/100 000. Afin de garantir aux malades une prise en charge optimale, l’une des missions du Plan cancer 2009-2013 était de structurer l'offre de soins pour les patients adultes atteints de cancers rares. Depuis lors, l’INCa a organisé l'offre de soins sur l'ensemble du territoire autour de centres experts, dont deux sont coordonnés par des spécialistes de l’Institut Curie.

Melachonat : un réseau pour la plus fréquente des tumeurs de l’œil

Chaque année en France, 500 à 600 personnes sont diagnostiquées pour un mélanome de la choroïde. Il peut occasionner d’importants troubles de la vue et, dans 50 % des cas, le décès de la personne. L’Institut Curie possède une expertise historique de cette pathologie. Près de 300 nouveaux patients atteints sont pris en charge dans le service d'Ophtalmologie du Dr Laurence Desjardins.

Sur le plan national, la chirurgienne ophtalmologue coordonne le réseau national Melachonat sur cette pathologie, sous l’égide de l’INCa et soutenue par Malakoff Médéric, pour lutter contre les inégalités. "Nous avons souhaité, avec l’INCa, créer un réseau national pour mettre nos connaissances à disposition de professionnels partenaires et ainsi faire bénéficier les patients de notre expertise, quel que soit l’endroit où ils sont pris en charge initialement, indique le Dr Laurence Desjardins. Cela leur permet de bénéficier des traitements de pointe dans les meilleurs délais".

Par ailleurs, un projet européen de recherche H2020 sur cette pathologie a été lancé en janvier 2016 sous la coordination de Sergio Roman-Roman, directeur du Département de recherche translationnelle. A ce jour, aucune thérapie ciblée n’existe pour cette tumeur : c’est l’objectif premier de ce projet.

>> Lire notre dossier sur le mélanome de la choroïde

Le lymphome intraoculaire : un autre réseau national

Encore plus rare que le mélanome de la choroïde, le lymphome intraoculaire est un cancer du système lymphatique non hodgkinien. Ce cancer de l’œil peut survenir seul ou être associé (ou suivre) une atteinte cérébrale. Seulement 50 nouveaux cas de lymphomes intraoculaires primitifs isolés (LIOP) sont diagnostiqués chaque année en France. En raison de leur rareté, leur diagnostic est très difficile.

Afin d’améliorer la prise en charge des patients atteints de lymphomes cérébraux et/ou oculaires primitifs, un réseau de 20 centres experts français, créé en 2011,  assure l’organisation des soins et la promotion de la recherche. La coordination du réseau est assurée par le Pr Khê Hoang-Xuan, neuro-oncologue à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris et par le Dr Carole Soussain, hématologue à l’hôpital René Huguenin-Institut Curie (Saint Cloud). Le Pr Nathalie Cassoux, à l’Institut Curie (Paris), est le référent ophtalmologiste de ce réseau.

>> Lire notre dossier sur le lymphome intraoculaire

Cancers des enfants et des adolescents

Chaque année, environ 2500 nouveaux cas de cancers sont diagnostiqués chez les enfants et les adolescents. Bien que rares, ces cancers constituent la deuxième cause de mortalité chez les moins de 14 ans et la troisième chez les 15-18 ans. Ils recouvrent des cancers très divers : leucémies, tumeurs cérébrales, rétinoblastome, sarcome d’Ewing, neuroblastome. Aujourd’hui, grâce aux progrès réalisés, 8 enfants sur 10 guérissent.

Depuis 2004, la prise en charge de ces cancers est fortement structurée par l’INCa, avec l'identification d'une trentaine de centres spécialisés, dont l’Institut Curie. Créé en 1977, le département d’oncologie pédiatrique et d’adolescents jeunes adultes (DOPAJA) de l’Institut Curie est aujourd’hui l’un des leaders nationaux et européens pour le traitement des cancers pédiatriques. Il est labellisé par l’INCa comme centre "essais précoces pédiatriques", ce qui lui permet de proposer à ses patients les traitements les plus innovants et les plus adaptés.

Par ailleurs, plusieurs équipes associant médecins et chercheurs se consacrent à mieux comprendre les cancers de l’enfant et, tout particulièrement, le rétinoblastome, les sarcomes d’Ewing, le neuroblastome, le rhabdomyosarcome et, parmi les tumeurs cérébrales, les médulloblastomes et les tumeurs rhabdoïdes.

>> En savoir plus sur l’expertise de l’Institut Curie en oncologie pédiatrique

>> Le dossier pédagogique Cancers de l’enfant

En savoir plus

Le site de la Journée mondiale des maladies rares

(1)    Gatta G, et al, Europ J Cancer 2011; 47 : 2493-2511

Texte : Céline Giustranti

Crédit photo : DR 

Mathilde Regnault
29/02/2016