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Retour sur 15 ans de prise en charge du rétinoblastome à l’Institut Curie

L’Institut Curie est le centre référent pour la prise en charge du rétinoblastome. Entre 1995 et 2009, 730 patients y ont été traités. Dans un article de Journal français d’ophtalmologie, les spécialistes de l’institut font le point sur la prise en charge de cette tumeur de l’œil du jeune enfant.

Retour sur 15 ans de prise en charge du rétinoblastome à l’Institut Curie

Le rétinoblastome est une tumeur cancéreuse de l’œil qui touche les cellules de la rétine. Ce cancer assez rare (1 cas sur 15 000 à 20 000 naissances) affecte le nourrisson et le jeune enfant, en général avant l’âge de 5 ans. Cette maladie grave peut atteindre un seul œil (tumeur unilatérale dans 60 % des cas) ou les deux yeux (tumeurs bilatérales dans 40 % des cas). L'Institut Curie est le centre référent en France pour la prise en charge de ce cancer de la rétine.

Entre 1995 et 2009, 730 jeunes enfants atteints de rétinoblastome ont été suivis à l’Institut Curie. 411 enfants présentaient une atteinte d’un seul œil et, chez 319 enfants, la maladie était présente dans les deux yeux.

"Aujourd’hui, dans les pays industrialisés, l’immense majorité des patients atteints de rétinoblastome guérit. Chez les jeunes patients traités entre 1995 et 2009, la survie atteint 98,5 %", précise le Dr Laurence Desjardins, chirurgienne ophtalmologiste, chef du service d’ophtalmologie. 

L’objectif du traitement est de guérir l’enfant en préservant, autant que possible, l’œil et la vision. Le choix entre les nombreux traitements disponibles dépend du type de la tumeur (unilatérale ou bilatérale, unifocale ou plurifocale), de sa localisation à l’intérieur de l’œil (proche ou loin de la macula), de son volume, d’un envahissement à l’intérieur de l’œil (en particulier du vitré) et de l’âge de l’enfant. Au cours des 20 dernières années, les traitements conservateurs ont largement évolué. Principalement basé sur la radiothérapie externe, ils reposent aujourd’hui sur l’association de chimiothérapies à la cryothérapie, à la thermothérapie et à la curiethérapie.

"Parmi les enfants présentant une tumeur unilatérale, près de 79 % ont eu une énucléation. Elle reste en effet nécessaire en cas d’atteinte intraoculaire étendue, précise l’ophtalmologiste Livia Lumbroso. La grande majorité des enfants avec une atteinte bilatérale a pu être traitée de façon conservatrice sur au moins un œil."" Le recours à la chimiothérapie intraveineuse a été nécessaire chez 75 % des enfants. La recherche de nouveaux traitements et l’amélioration de ceux existants pour préserver au mieux la vision de l’enfant restent une priorité pour les soignants et chercheurs.

Réduire les séquelles des traitements

De nouvelles techniques de chimiothérapie ont vu le jour au cours des dernières années. Dans certains cas particuliers, elle peut être administrée directement dans l’artère qui irrigue l’œil. Cette chimiothérapie par voie intra-artérielle permet d’administrer des doses plus faibles et donc de réduire les effets secondaires. Elle est principalement proposée aux enfants atteints de formes unilatérales de rétinoblastome. Par ailleurs, depuis 2004, l’utilisation d’une irradiation externe a diminué de façon significative.

"Bien que la préservation de la vision et de l’œil soit une priorité lors de la prise en charge des enfants atteints de rétinoblastome, l’objectif premier doit rester la guérison", rappelle le Dr Laurence Desjardins. Confrontée à une recrudescence de cas sévères liés à un diagnostic tardif chez les enfants, elle a d’ailleurs récemment souhaité mieux informer la population à ce sujet.

Sensibiliser aux signes cliniques

Les retards de diagnostic peuvent avoir de graves conséquences. Si le rétinoblastome est découvert trop tard, l’ablation de l’œil (énucléation) devient la seule solution thérapeutique. L’Institut Curie et l’association Rétinostop, fondée en 1994 par des parents d'enfants atteints d'un rétinoblastome, ont ainsi réalisé un spot de sensibilisation à destination du grand public et des professionnels de santé. Une première en France dans le domaine de la sensibilisation sur les signes de ce cancer rare.

Ce spot rappelle les signes évocateurs du rétinoblastome, à savoir un reflet blanc dans la pupille, visible dans certaines conditions d’éclairage telles que le flash d’un appareil photo, ou la persistance d’un strabisme, sont souvent les premiers symptômes d’un rétinoblastome. Quel que soit l’âge de l’enfant, ces signes doivent inciter les parents et les professionnels de santé à pratiquer un examen de l’œil dans les meilleurs délais. Ces signes passent encore trop souvent inaperçus en raison de leur rareté et du manque d’information des médecins et des parents.

 

En savoir plus

Traitement du rétinoblastome : l’expérience de l’institut Curie à propos de 730 patients (1995 à 2009)

L. Lumbroso-Le Rouic, A. Savignoni, C. Levy-Gabriel, I. Aerts, N. Cassoux, F. Salviat, M. Gauthier-Villars, P. Freneaux, H. Brisse, R. Dendale, M. Esteve, F. Doz, L. Desjardins

Journal Français d'Ophtalmologie, mai 2015, Doi : 10.1016/j.jfo.2015.04.002 

 

Texte : Céline Giustranti

Crédit photo : Alexandre Lescure / Institut Curie

Mathilde Regnault
29/05/2015