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Cancers de l'enfant : les tumeurs cérébrales

Les tumeurs cérébrales sont un ensemble de maladies différentes : gliomes, médulloblastomes, les tumeurs rhabdoïdes…Ce sont les plus fréquentes des tumeurs de l’enfant. 

Les tumeurs cérébrales peuvent être situées dans la fosse postérieure du crâne, où se trouve le cervelet, organe régulateur de l'équilibre, au niveau des hémisphères cérébraux, ou dans la fosse postérieure. Les signes cliniques et les traitements varient d’une tumeur à l’autre.

 

  • Les médulloblastomes et les tumeurs rhabdoïdes font l’objet de recherche à l’Institut Curie.

 

L’incidence annuelle des médulloblastomes est de 1/20000 enfants. Environ 70% de taux de guérison excepté pour les formes dites de « haut risque » : 30% de survie à 5 ans

Les tumeurs rhabdoïdes et tératoïdes atypiques sont rares : 1 cas/millions/an. Extrêmement agressives, le pronostic reste très mauvais : environ 25% de survie globale à 2 ans  

Les médulloblastomes sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes touchant les enfants. L’incidence annuelle des médulloblastomes est de 1/20000 enfants. Environ 70% de taux de guérison excepté pour les formes dites de « haut risque ». Elle se développe dans le cervelet, le plus souvent au niveau du vermis. Il s’agit d’une tumeur maligne dont le tissu a l’aspect d’un tissu embryonnaire. Invasive, elle peut métastaser dans la totalité du système nerveux central, par la voie du liquide céphalo-rachidien. Au moment du diagnostic, près de la moitié des enfants présentent des métastases qui sont rarement symptomatiques.

Les travaux des dernières années ont consisté à trouver des bases génétiques à la particulière agressivité de ces formes de haut risque. Certaines caractéristiques ont été identifiées, mais les événements initiateurs restent inconnus.

Grâce aux avancées de la recherche, le traitement du médulloblastome repose désormais sur la biologie de la tumeur. Quatre sous-groupes ont ainsi été identifiés.

Prochainement, un protocole européen, promu par l’Institut Curie en France, va démarrer. Le but ? Etudier l’effet d’une désescalade thérapeutique sur la survie, autrement dit exposer le moins possible aux effets néfastes des irradiations et diminuer la chimiothérapie, chez les enfants à moindre risque.

Les tumeurs rhabdoïdes et tératoïdes atypiques (ATRT) sont dues primitivement à l’extinction d’un gène dit "suppresseur de tumeurs" appelé SMARCB1 ou INI1, identifié en 1998. Les principaux travaux de recherche de ces dernières années ont été consacrés à comprendre comment la perte de ce gène entraîne le développement des tumeurs. Certaines des conséquences de l’abolition de INI1 ont commencé à donner des pistes de traitement dit « ciblé » pour les tumeurs rhabdoïdes. Ces tumeurs sont extrêmement agressives et progressent très vite, localement et à distance. Le premier essai international de traitement ciblé pour les rechutes de tumeurs rhabdoïdes est actuellement en cours. 

 

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Crédit photo : Eric Bouvet / Institut Curie

Céline Giustranti
21/08/2014