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Cancers du sang : les lymphomes

Près de la moitié des cancers du sang sont des lymphomes, cancer du système lymphatique, avec environ 80 % de lymphomes non hodgkinien (LNH) et 20% de lymphomes hodgkiniens (LH).

Les lymphomes se caractérisent par la prolifération excessive des lymphocytes (B le plus souvent ou T) au niveau des ganglions, du foie, de la rate, plus rarement d'autres organes. Ils provoquent une augmentation de leur taille. Les principaux symptômes consistent donc en une augmentation de la taille des ganglions.

Le diagnostic repose sur l’analyse de la biopsie des ganglions atteints. Des examens d’imagerie – scanners et pet-scanners – seront réalisés pour évaluer l’extension de la maladie dans l’organisme.

Étant donné que les lymphocytes sont des cellules sanguines, elles peuvent se développer dans l'ensemble du corps : contrairement aux tumeurs solides, la notion de métastases n'existe pas dans cette sorte de cancer.

Les décisions thérapeutiques sont ensuite prises lors des réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) réunissant l’ensemble des spécialistes concernés.

Le lymphome de Hodgkin

Avec 1880 personnes diagnostiquées en 2012, le lymphome de Hodgkin (LH) est un cancer relativement rare. C’est aussi l’un des cancers que l’on soigne le mieux. Il se développe selon 2 pics de fréquence : chez de jeunes adultes, entre 20 et 35 ans, ou après 70 ans. 

Le traitement du LH dépend du stade auquel il a été diagnostiqué ainsi que de son sous-type. Il repose le plus souvent sur une association de chimiothérapie (pour traiter l’organisme dans sa globalité) et de radiothérapie (pour traiter localement les ganglions).

En cas de rechute, une autre chimiothérapie, souvent associée à une greffe de moelle osseuse, peut être proposée. Récemment, les premières thérapies ciblées – en association avec une chimiothérapie ou seule – ont fait leur apparition. Elles devraient permettre d’améliorer encore le pronostic de ce cancer.

Le lymphome non hodgkinien

Avec plus de 11 000 nouveaux cas diagnostiqués en France chaque année, les lymphomes non hodgkiniens (LNH) sont le 5e cancer en termes de fréquence. Ils s’observent à tout âge, y compris chez l’enfant et l’adolescent, mais leur fréquence s’accroit après 65 ans.

Autres formes

Lymphome folliculaire, Lymphome diffus à grandes cellules B, lymphome de la zone marginale, lymphome du manteau, maladie de Waldenström, lymphome lymphoblastique, lymphome de Burkitt.... Il existe de nombreuses formes de LNH. Le diagnostic précis des LNH ne peut être établi qu’à partir de l’analyse d’un prélèvement ganglionnaire.

Certains LNH sont à évolution très lente, on les définit parfois comme indolents. Parmi ceux-ci, on trouve le lymphome folliculaire, le lymphome lymphocytique (LL), la leucémie lymphoïde chronique (LLC), les lymphomes de la zone marginale, le lymphome lymphoplasmocytaire ou macroglobulinémie de Waldenström, le lymphome cutané à cellules T ou B.

Les lymphomes à cellules du manteau, les lymphomes diffus à grandes cellules B, les lymphomes de Burkitt sont généralement plus agressifs.

Le pronostic et le traitement des LNH varient en fonction des sous-types, du grade de la maladie, de l’âge du patient et de l’extension (nombre de ganglions atteints) de la maladie. Certaines formes indolentes sont surveillées et ne recevront de traitement que si une évolution de leur maladie est constatée.

Le traitement repose sur l’association de plusieurs chimiothérapies : pendant longtemps cette polychimiothérapie était composée de cyclophosphamide, de doxorubicine, de vincristine et de prednisone, protocole nommé CHOP. L’adjonction d’une thérapie ciblée, le rituximab, dans le cadre du protocole R-CHOP a permis d’augmenter le taux de guérison, d’allonger le temps avant les éventuelles rechutes et la survie des patients atteints de LNH, notamment dans les formes les plus agressives. Depuis d’autres thérapies ciblées ont vu le jour et devraient encore améliorer le pronostic des LNH.

Dans de rares cas, le LNH  se développe exclusivement dans le système nerveux central qui comprend le cerveau, l’œil, les méninges et la moelle épinière. On parle alors de lymphome cérébral primitif (LCP) ou de lymphome intra-oculaire primitif (LIOP). Afin d’améliorer la prise en charge des patients atteints de ces formes de lymphome, un réseau de centres experts français a été créé en 2011. Il s’articule autour d’un centre expert national en Ile-de-France, sur deux sites, l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris et l’hôpital René Huguenin-Institut Curie à Saint Cloud. 


En savoir plus

Le dossier lymphome intraoculaire

Les LNH chez les enfants

Céline Giustranti
22/06/2016