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Cancers du sang : le myélome multiple

Près de 5000 personnes ont été diagnostiquées en 2012 en France pour un myélome multiple (MM). Dans plus de 50 % des cas, la maladie se développe chez des personnes de plus de 70 ans. 

Le myélome multiple se développe au détriment d’un type particulier de globules blancs, les plasmocytes. Ces cellules correspondent au stade final de spécialisation des lymphocytes B. Ils ont pour principale propriété de produire des anticorps – aussi appelés immunoglobulines –, molécules capables d’organiser une réponse immunitaire ciblée contre un intrus (antigène).

Lorsqu’un plasmocyte devient tumoral, il se multiplie en excès, produit, en grande quantité, un seul type d’immunoglobuline, le  "pic monoclonal" et entraîne une dérégulation des autres plasmocytes avec restriction de la synthèse des anticorps normaux. Une des conséquences est la diminution de l’efficacité de la réponse immunitaire face à une infection. Les plasmocytes tumoraux peuvent également envahir la moelle osseuse et réduire la formation des autres cellules sanguines et immunitaires.

Tous ces dérèglements entraînent des symptômes – fatigue, anémie, insuffisance rénale – révélateurs de la maladie. Les symptômes les plus spécifiques des MM demeurent toutefois des douleurs et une fragilité au niveau des os. Elles résultent de la destruction de l’os par les plasmocytes tumoraux.

Ces symptômes vont conduire à la prescription d’un examen sanguin à la recherche d’un pic monoclonal évocateur de l’existence de plasmocytes anormaux. Toutefois c’est l’analyse de la composition de la moelle osseuse – le myélogramme – suite à une ponction qui établira le diagnostic définitif de MM.

Chez les patients dont la maladie est détectée précocement ou qui ne présentent pas de symptômes, une simple surveillance est parfois proposée. Pour les autres, le traitement repose principalement sur différentes associations à base de chimiothérapie: le plus souvent du melphalan (dont l’intensité varie en fonction de l’âge du patient) et de thérapies plus ou moins ciblées: immunomodulateur (thalidomide ou dérivés) ou bortezomib (ou dérivés : Kyprolis, Ixazomib).

Aujourd’hui, de nouvelles thérapies ciblées ou immunothérapies sont en cours d’évaluation, notamment en cas de rechute. Parmi ces nouvelles thérapies figurent des molécules qui agissent sur le système immunitaire (anticorps monoclonaux : Daratumomab, Eculizumab).

Pour la majorité des patients, il existe actuellement un très important allongement de la survie. Les nouvelles thérapies en cours d’évaluation devraient encore améliorer la prise en charge des patients atteints de myélome multiple. 

 

Crédit photo : Christophe Hargoues / Institut Curie

Céline Giustranti
22/06/2016