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Les lymphomes intraoculaires isolés primitifs (LIOP) ou lymphomes vitrorétiniens primitifs (LVRP)

Lorsque le LNH se manifeste exclusivement par une localisation oculaire, on parle de lymphome intraoculaire primitif (LIOP) ou de lymphome vitréo-rétinien primitif (LPVR).  Seulement 50 nouveaux cas de lymphomes intraoculaires primitifs isolés (LIOP) sont diagnostiqués chaque année en France. En raison de leur rareté, leur diagnostic est très difficile. 

Les symptômes des lymphomes intraoculaires primitifs sont une vision floue, une baisse de l’acuité visuelle. De telles manifestations doivent inciter à un examen ophtalmologique. Ensuite le principal signe d’alerte est l’existence d’une infiltration cellulaire qui ressemble à inflammation du corps vitré de l’œil, appelée pseudouvéite. Elle est ystématique en présence d’un LIOP.

Des examens complémentaires doivent alors être pratiqués pour confirmer le diagnostic : angiographie rétinienne, tomographie en cohérence optique ("OCT") ou prélèvements au niveau de l’œil. Les prélèvements oculaires sont particulièrement importants en particulier pour le dosage de l’interleukine 10 spécifique du lymphome (1)

Le diagnostic de cette pathologie extrêmement rare reste toutefois souvent très tardif. Une fois le diagnostic établi, la prise en charge doit être effectuée par une équipe spécialisée afin de proposer le traitement le mieux adapté.

Le traitement vise à contrôler la maladie lorsque celle-ci est localisée pour éviter la cécité et prévenir la propagation de la maladie dans le système nerveux central. Une surveillance par IRM cérébrale fait donc partie du suivi des patients après le traitement. 

 

Crédit photo : Phovoir

Céline Giustranti
09/06/2015