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Rétinoblastome

Le rétinoblastome est un cancer de la rétine qui touche essentiellement le nourrisson et le jeune enfant dans la proportion d'un enfant de moins de 5 ans pour 15 000 à 20 000 naissances. Cette maladie assez rare est, à ce titre, répertoriée au nombre des maladies orphelines.

Les signes cliniques du rétinoblastome sont un reflet blanc dans la pupille (leucocorie) ou la persistance d'un strabisme.

Traitements


Différents traitements sont possibles pour combattre le rétinoblastome. Ils dépendent de la localisation de la tumeur dans l'oeil : antérieure ou postérieure à l'équateur de l'œil.

    * Dans le cas d'une tumeur antérieure : la cryothérapie et la curiethérapie par disque radioactif sont préconisées.
    * Dans le cas d'une tumeur postérieure : thermo-chimiothérapie, photocoagulation, radiothérapie externe, et chimiothérapie sont les meilleurs traitements.

Cependant si la tumeur est trop volumineuse, la meilleure solution thérapeutique est l'ablation chirurgicale de l'œil, dite « énucléation ». Une prothèse vient alors à la place de l'oeil.

Pronostic


Lorsque que la maladie ne touche que la rétine, les traitements locaux guérissent la grande majorité des patients. La survie à 5 ans est supérieure à 90 % dans les formes localiséesà la rétine mais, dans les formes héréditaires (40 % des cas), les enfants sont exposés à un risque de second cancer (sarcome osseux essentiellement). Ce risque est d'autant plus important que la tumeur a été irradiée. Dans les formes qui dépassent la rétines mais restent interne à l'oeil, la survie est presque aussi bonne. En cas d'atteinte extra-ocualire, le pronostic est plus sévère et les méthodes (chimiothérapie avec auto-greffe) efficaces pour les atteintes ostéo-médullaires ne le sont pas lorsque le système nerveux central est touché.

Mélanie Jacquot, rédactrice