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Rhabdomyosarcome

Les rhabdomyosarcomes sont les cancers des tissus mous (muscles, vaisseaux sanguins, tissu adipeux) les plus fréquents chez les enfants. Ils représentent environ 5 % des tumeurs pédiatriques solides et touchent plus les garçons que les filles. Le pic d’incidence se situe entre l’âge de 2 et 5 ans. Ils surviennent le plus souvent au niveau de la tête et du cou, plus rarement dans la région génito-urinaire ou les membres, mais peuvent cependant concerner toutes les parties du corps.

A ce jour, les rhabdomyosarcomes sont classés en deux sous types, alvéolaires ou embryonnaires, en fonction de leurs caractéristiques morphologiques. Des anomalies de gènes différentes ont été mises en évidence dans les cellules tumorales de deux grands sous-types de RMS, confirmant la réalité de ces deux sous-groupes et permettant de les identifier de façon formelle.

Environ 75 % des rhabdomyosarcomes sont de type embryonnaire. Les rhabdomyosarcomes alvéolaires qui représentent 25% des rhabdomyosarcomes sont plus fréquents chez l’adolescent et se localisent plus volontiers au niveau des extrémités.
Le pronostic dépend donc l’âge de l’enfant mais aussi de l'étendue de la tumeur primitive, de sa localisation, de sa taille, de son opérabilité et du type morphologique. La dissémination métastatique peut être rapide et atteindre les ganglions, les poumons, les os ou la moelle osseuse.

Le traitement des rhabdomyosarcomes associe chimiothérapie, chirurgie et, le plus souvent, une radiothérapie. Pour les tumeurs maxillo-faciales, la radiothérapie peut se faire par protonthérapie. Cette forme ultra-précise de radiothérapie limite l’irradiation des tissus sains et donc les séquelles.

Les formes alvéolaires étant plus agressives que les autres, leur traitement est beaucoup plus lourd et nécessite le recours à des radiothérapies et à des chimiothérapies plus intensives. Cette stratégie thérapeutique a fortement contribué à améliorer le pronostic des rhabdomyosarcomes alvéolaires. Mais ces traitements intensifs peuvent avoir des conséquences à long terme, surtout chez les jeunes enfants (cancers secondaires, infertilité…). Il est donc crucial de les administrer uniquement aux enfants présentant des formes de rhabdomyosarcomes très agressives.

Mathilde Hubert, rédactrice