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Tumeur d'Ewing

La tumeur d'Ewing est une tumeur neuroectodermique primitive (primitive neuroectodermal tumor ou PNET). Cette tumeur est due à un échange accidentel de matériel génétique entre les chromosomes 11 et 22.

Cette découverte a été faite à l'Institut Curie en 1984. En 2007, les chercheurs de l'Institut Curie ont démontré que les tumeurs d'Ewing sont composées de cellules souches mésenchymateuses capables de se différencier normalement soit en cellules osseuses, soit en cellules graisseuses. À l'adolescence, lors de l'accélération de la croissance, les cellules normales sont soumises à une intense signalisation par l'hormone de croissance et par l'IGF (insuline growth factor). Dans la tumeur d'Ewing, ces cellules perdent leur capacité de régulation par l'IGF d'où une prolifération anarchique.

Ces tumeurs peuvent se développer dans tout le corps, mais principalement au niveau des os des membres inférieurs (bassin, fémur, tibia, péroné). La tumeur d'Ewing est une tumeur rare qui touche principalement les jeunes (90 % des patients ont moins de 20 ans) et très peu de personnes d'origine africaine.

Le traitement consiste à réduire la taille de la tumeur par chimiothérapie avant de la supprimer par la chirurgie ou d'appliquer un traitement par radiothérapie. Une chimiothérapie d'entretien est ensuite prodiguée.

Mélanie Jacquot, rédactrice