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Sarcomes des tissus mous

Les sarcomes des tissus mous se développent en majorité au niveau de l’abdomen, du thorax ou des membres. Ces tumeurs évoluent parfois pendant des années avant qu’elles ne soient diagnostiquées. L’Institut Curie est centre expert reconnu par l’INCA pour le traitement de ces tumeurs.

Sarcomes des tissus mous

 

Qu’est-ce qu’un sarcome des tissus mous ?

Il n’existe en réalité par un mais DES sarcomes des tissus mous. Cette tumeur se développe dans les tissus de soutien non osseux ou la paroi des organes de l’abdomen. Elle présente des réalités multiples sur les plans moléculaire, histologique, clinique et pronostique : au total, on dénombre une cinquantaine de sous-types de sarcomes.

Ce sont des cancers relativement rares : ils représentent environ 1 % de l’ensemble des cancers en France, soit 4000 à 5000 patients par an. Environ 55 % des sarcomes sont situés au niveau des membres, 45 % dans les régions profondes du tronc et de l’abdomen et 5 % au niveau de la tête et du cou.

La vitesse de progression de ces tumeurs dépend de leur grade : rapide s’il est élevé, mais très lente si le grade est bas: il s’écoule parfois plus d’une dizaine d’années avant qu’elles ne soient découvertes ou ne deviennent symptomatiques. Elles se caractérisent également par des volumes importants, avec des diamètres qui atteignent parfois plusieurs dizaines de centimètres lorsqu’elles sont situées dans l’abdomen. Contrairement à une idée reçue, la taille n’est pas un facteur pronostic.

Les symptômes ne sont pas toujours très parlants. Lorsque la tumeur est située dans l’abdomen, ils sont liés à la compression qu’elle provoque : toussotements, augmentation du périmètre abdominal, douleurs vagues, etc. Dans les membres, elles se caractérisent souvent par une masse indolore, ce qui peut entraîner des retards de diagnostic ou parfois des erreurs (diagnostic d’hématome, de tumeur bénigne, etc.).

Le diagnostic repose sur les examens d’imagerie (IRM pour les tumeurs des membres et scanner pour la zone abdominale) et sur la biopsie. Ces tumeurs étant relativement peu connues, le diagnostic peut être difficile à poser : en cas de doute, il est recommandé de se rendre dans un centre expert tel que l’Institut Curie, de façon à faire le diagnostic et à proposer un traitement adapté.

Le traitement des sarcomes primitifs repose en grande partie sur l’ablation de la tumeur par chirurgie. Cette chirurgie est très spécifique et de nombreuses études internationales ont démontré que l’expérience du chirurgien est fondamentale. Selon la nature, le stade et la localisation de la tumeur, elle peut être complétée par de la radiothérapie (sarcomes des membres) et/ou de la chimiothérapie.

Avec une prise en charge optimale, 75 % des patients sont toujours en vie 5 ans après le diagnostic. Mais il est crucial de consulter d’emblée un spécialiste des sarcomes : si la chirurgie est mal réalisée, il devient alors très difficile de « rattraper » la situation et les chances de survie sans récidive diminuent drastiquement.

La prise en charge à l’Institut Curie

L’Institut Curie est reconnu centre expert pour le traitement des sarcomes par l’Institut national du cancer (Inca). C’est LE centre d’expertise parisien sur les sarcomes.

L’équipe qui prend en charge les sarcomes est notamment composée d’un médecin spécialiste qui pratique la chirurgie des sarcomes depuis plus de 20 ans. Le Dr Bonvalot est à l’origine des grandes améliorations dans les traitements chirurgicaux des sarcomes et des tumeurs desmoïdes ces vingt dernières années. Elle a opéré personnellement dans sa carrière plus de 3000 patients atteints de cette maladie. Chaque semaine, environ 6 patients sont opérés d’un sarcome à l’Institut Curie. Par ailleurs, elle est coordinatrice de deux essais Internationaux évaluant des innovations thérapeutiques dans le traitement local (l’un concernant les sarcomes rétro-péritonéaux et l’autre les nanoparticules d’hafnium dans les sarcomes de membre ou des parois).

Le Dr Piperno-Neumann, oncologue médicale, est responsable du traitement médical lorsqu’il est nécessaire, en particulier lorsqu’il s’agit de récidives ou lorsque surviennent des métastases. Le Dr Lae offre quant à elle son expertise d’anatomopathologiste spécialiste, après avoir passé plusieurs années dans des laboratoires spécialisés « sarcomes » aux Etats-Unis. Le Dr Valérie Laurence s’occupe plus particulièrement des adolescents. Les Dr Helfre et Alapetite sont les deux oncologues radiothérapeutes qui décident de l’opportunité d’une radiothérapie complémentaire.

Une équipe de radiologues interventionnels réalise les examens d’imagerie et confirme l’indication de la biopsie. Ils participent activement aux réunions de concertation pluridisciplinaires (RCP) au cours desquelles sont décidés les traitements. Ces réunions sont hebdomadaires, et analysent la situation d’environ 20 patients par semaine.

La recherche

L’Institut Curie est ancré dans la recherche, fondamentale et clinique : environ 15 % des patients sont inclus, avec leur accord, dans un essai clinique, ce qui leur permet de bénéficier des traitements les plus à la pointe.

L’Institut Curie participe actuellement à plusieurs essais cliniques sur les sarcomes.

Un essai auquel participent des pays européens, le Canada et les Etats-Unis, est coordonné par le Dr Bonvalot. Il vise à déterminer l’impact des nanoparticules d’hafnium sur la radiothérapie réalisée avent l’opération d’un sarcome de membre ou des parois. L’objectif est d’améliorer la réponse au traitement et donc le contrôle local de la maladie.

Un autre essai, également international et coordonné par le Dr Bonvalot, vise à déterminer l’intérêt d’une radiothérapie préopératoire pour les sarcomes rétro-péritonéaux. L’objectif est également d’améliorer le contrôle de la maladie. Près de 170 patients européens et canadiens ont déjà participé à cette étude dont les analyses intérimaires sont favorables.

Le Dr Piperno coordonne une étude évaluant l’impact du REGORAFENIB chez les patients qui présentent des métastases de sarcomes osseux et une autre qui évalue le bénéfice du PAZOPANIB chez des patients qui présentent une tumeur desmoïde évolutive.

En savoir plus

Les publications de référence sur les différents types de sarcomes :

 

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26/06/2015