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Tumeurs malignes de l’œil

Les tumeurs ophtalmologiques comprennent les tumeurs du globe oculaire et les tumeurs des annexes qui sont la conjonctive, les paupières et l’orbite. Les tumeurs intraoculaires sont le mélanome de l’uvée et les métastases chez l’adulte et le rétinoblastome chez l’enfant. Elles mettent en jeu le pronostic visuel et esthétique et ont souvent un retentissement psychologique important.

© Alexandre Lescure / Institut Curie
© Alexandre Lescure / Institut Curie

 

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Le rétinoblastome
Le rétinoblastome est une tumeur rare qui touche essentiellement le nourrisson et le jeune enfant (un cas pour 18 000 naissances) Il peut être unilatéral (60 % des cas) ou bilatéral (40 % des cas). Les symptômes les plus fréquents sont le strabisme et la leucocorie ou reflet blanc. La précocité du diagnostic est essentielle pour permettre la préservation des yeux et de la vision.

Le diagnostic du rétinoblastome repose sur l’examen du fond d’œil sous anesthésie générale. On en profite pour faire des photographies du fond d’œil et une échographie. Ce bilan est en général complété par une IRM cérébrale et orbitaire.

Les traitements sont multiples : énucléation avec mise en place d’une bille en corail pour les formes unilatérales les plus évoluées, traitement conservateur par chimiothérapie associée à des traitements oculaires locaux pour la plupart des enfants.

► En savoir plus sur le rétinobastome


Le mélanome de la choroïde (uvée)

Le mélanome de l’uvée est une tumeur rare de l’œil chez l’adulte, avec 500 à 600 nouveaux cas par an en France. Son risque majeur est la survenue de métastases hépatiques, les autres localisations métastatiques étant plus rares ou plus tardives. Il peut survenir de novo ou par dégénérescence d’un naevus choroïdien. C’est pourquoi les patients chez qui on découvre un naevus choroïdien de grande taille bénéficient en général d’une surveillance régulière du fond d’œil.

Le mélanome de l’œil peut être découvert lors d’un examen de routine du fond d’œil ou à l’occasion de troubles visuels récents : baisse de l’acuité visuelle, tâche dans le champ visuel (scotome), éclairs lumineux, amputation du champ visuel (décollement de rétine).

Les tumeurs postérieures et à cheval sur l’équateur peuvent être traitées par protonthérapie : le chirurgien repère la tumeur et met en place des clips de tantale qui serviront à guider le faisceau de protons. Une ponction à l’aiguille fine est réalisée lors de l’intervention chaque fois que cela est possible pour mieux caractériser la tumeur sur le plan biologique. Une endorésection (ablation chirurgicale du tissu tumoral cicatriciel) est parfois réalisée après la protonthérapie pour éviter les complications, en particulier le glaucome neovasculaire. Pour les petites tumeurs antérieures, un traitement par curiethérapie à l’iode 125 peut être proposé. Ces traitements par radiothérapie permettent un contrôle local de la tumeur dans 95 % des cas. Une surveillance prolongée de la cicatrice oculaire est indispensable. Des complications (cataracte, glaucome, rétinopathie radique) sont possibles et nécessitent une prise en charge ophtalmologique.

L’énucléation ou ablation chirurgicale de l’œil est réservée aux tumeurs les plus volumineuses.

Un bilan d’extension est nécessaire pour rechercher des métastases à distance, notamment dans le foie. ► En savoir plus sur le mélanome de la choroïde

Tumeurs conjonctivales, palpébrales et orbitaires
Ces tumeurs sont le plus souvent traitées par une association de chirurgie et de radiothérapie. Elles bénéficient là aussi de l’approche multidisciplinaire et des avancées biologiques récentes.

La prise en charge des tumeurs de l’œil à l’Institut Curie

L’Institut Curie cordonne le réseau national MELACHONAT sous l’égide de l’INCa depuis 2013, dont le but est de permettre à tout patient d’accéder aux centres experts du mélanome uvéal en France pour bénéficier de la meilleure prise en charge de cette tumeur rare. Une réunion de concertation multidisciplinaire (RCP) ophtalmologique et oncologique dédiée au mélanome uvéal est en place à l’Institut Curie depuis 2009.

Les autres missions du réseau sont de définir des recommandations nationales de bonnes pratiques cliniques, de favoriser le recours et l’accès à l’innovation en développant des essais cliniques au sein du réseau, de collecter les données dans une base nationale informatisée dédiée, de promouvoir la recherche sur cette tumeur rare, d’informer le public et de former les professionnels, enfin de structurer une filière de soins.

Une collaboration étroite avec les chercheurs existe à l’Institut Curie depuis plus de 10 ans autour du mélanome uvéal.. Ceci a déjà permis de caractériser les anomalies génétiques du mélanome uvéal, de les corréler au risque de métastase et de proposer aux patients concernés un protocole de recherche clinique de chimiothérapie adjuvante (FOTEADJ). Plusieurs études cliniques sont également en cours en situation métastatique, notamment des essais précoces internationaux testant de nouvelles molécules anticancéreuses. Les travaux scientifiques se poursuivent afin de mieux connaitre la maladie et de trouver de nouveaux médicaments (thérapeutiques ciblées) plus actifs sur le mélanome de l’œil. ► En savoir plus sur le réseau Mélachonat

Concernant le rétinoblastome, l’association française Retinostop travaille en étroite collaboration avec l’Institut Curie pour faire connaitre le rétinoblastome et favoriser le diagnostic précoce.

La prise en charge à l’Institut Curie est là aussi multidisciplinaire et se fait dans le cadre de protocoles. La recherche continue pour mieux caractériser les mutations à l’origine de la maladie et trouver de nouvelles voies thérapeutiques Les échanges internationaux avec les collègues qui soignent aussi cette maladie sont fréquents. ► En savoir plus sur le rétinoblastome

La recherche à l’Institut Curie

En savoir plus sur les essais cliniques

 

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Institut Curie
09/06/2015