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Tumeurs du système nerveux central et de la base du crâne

Il existe une vingtaine de types de tumeurs du système nerveux central et de la base du crâne. Pronostic et prise en charge sont très différents. L’Institut Curie est leader pour leur caractérisation moléculaire, et le développement de stratégies pluridisciplinaires, en partenariat avec les neurochirurgiens.

Tumeurs du système nerveux central et de la base du crâne

 

Que sont les tumeurs primitives du système nerveux central et de la base du crâne ?

Ces tumeurs surviennent dans les régions cérébrales ou médullaires. Les symptômes dépendent du siège et de l’étendue de la lésion. Leur progression est à l’origine de signes de souffrance cérébrales (céphalées, vomissements, signes neurologiques, épilepsie) ou médullaire (douleurs, retentissement fréquent sur la marche). Ce sont souvent ces symptômes qui amènent à la réalisation d’un scanner ou d’une IRM, puis d’un prélèvement qui assure le diagnostic. Parfois ce sont des symptomatologies visuelles ou endocriniennes qui alertent. L’analyse histologique et moléculaire du tissu prélevé est essentielle: des caractéristiques de la tumeur dépendent son degré de gravité et la prise en charge. Les tumeurs malignes des enfants, de l’adolescent et du jeune adulte sont rares. La stratégie thérapeutique et en particulier la place de la radiothérapie dépendent de l’âge de l’enfant dont les tissus neurologiques sont en pleine maturation.

Les tumeurs malignes de l’adulte, sont dominées par les tumeurs gliales, de haut grade dans plus de deux tiers des cas. Les gliomes de bas grade et les lymphomes cérébraux primitifs sont également observés.

Les tumeurs bénignes de la région sellaire (craniopharyngiomes, adénomes hypophysaires) et les méningiomes peuvent survenir à tout âge, leur traitement local fait appel à la neurochirurgie et/ou à la radiothérapie.

Les tumeurs de la base du crâne (en particulier les chordomes, chondrosarcomes, ostéosarcomes) sont rares, observées surtout chez l’adulte. Leur exérèse est délicate, le plus souvent incomplète et la radiothérapie post-operatoire est nécessaire. Souvent résistantes, un niveau de dose élevé est nécessaire pour contrôler la maladie et fait appel à des techniques de haute précision telles que la protonthérapie.

Les spécificités de la prise en charge à l’Institut Curie

La chirurgie joue un rôle déterminant lorsqu’elle est réalisable sans risque neurologique ajouté. Viennent la compléter, selon les cas, une chimiothérapie, des thérapies ciblées, une radiothérapie, un traitement d’entretien. Ces soins font appel aux technologies les plus avancées permettant la meilleure protection des tissus sains, telles que la modulation d’intensité par rayons X (IMRT). L’utilisation de faisceaux de protons, ressource rare, réduit davantage encore l’exposition des tissus normaux environnant la tumeur.

  • Une prise en charge pluridisciplinaire est systématiquement mise en place, pour offrir dès le départ au patient le traitement le plus personnalisé possible. Les réunions de concertation pluridisciplinaires sont hebdomadaires et réunissent les oncologues médicaux, hématologues, radiothérapeutes, neuroradiologues, neuropathologistes et biologistes avec les équipes neurochirurgicales et de neurologie d’Ile de France. Une concertation inter-régionale, nationale ou internationale pour les patients présentant des pathologies complexes ou requérant des traitements d’exception restreints aux centres experts, peut être requise.
  • Le diagnostic moléculaire. La plateforme de diagnostic moléculaire offre une aide pour les neuropathologistes dans certains diagnostics délicats (diagnostics de malignité, diagnostic de tumeur rhabdoïde cérébrale). Elle permet surtout d’aider dans les décisions de traitement, en offrant des informations sur la gravité de la maladie (laboratoire de référence national des médulloblastomes). Enfin, l’usage des techniques de séquençages « massifs » permet de détecter des anomalies génétiques susceptibles de faire l’objet d’un traitement ciblé, adapté à la biologie de chaque tumeur.
  • Le département de pédiatrie et sa structure dédiée aux adolescents et jeunes adultes offre une prise en charge par les pédiatres oncologues, individualisée, adaptée à l’âge. ► En savoir plus sur le traitement des cancers de l’enfant
  • La prise en charge des tumeurs cérébrales malignes de l’adulte associe à la prise en charge oncologique médicale et radiothérapique une attention particulière aux traitements de support et au soutien des accompagnants. Une consultation d’oncogénétique sera proposée dans des formes particulières (gliome des voies optiques/neurofibromatose). L’Institut participe aux RCP nationales de recours sur les tumeurs complexes de l’adulte (gliomes de bas grades, gliomes du tronc, tumeurs neuroectodermiques de l’adulte, lymphomes cérébraux primitifs).
  • Le département de radiothérapie utilise toutes les techniques les plus récentes. Parmi les techniques utilisées, la radiothérapie par modulation d’intensité, le Rapidarc, la tomothérapie et le Novalis. La protonthérapie constitue une ressource encore exceptionnelle en France et en Europe. Elle utilise les particularités physiques des faisceaux de protons dont le trajet s’arrête complétement après la tumeur, préservant ainsi au mieux les tissus normaux situés en aval.

En savoir plus sur ...

La recherche

Enfants, adolescents, et jeunes adultes
Les stratégies thérapeutiques sont établies dans les groupes de travail dédiés aux tumeurs du système nerveux central de la Société française des cancers de l’enfant (SFCE) et de la branche européenne de la Société internationale d’oncologie pédiatrique (SIOP-E). L’Institut Curie est un centre référent pour les essais précoces en cancérologie pédiatrique. Une proportion importante de ces essais concerne la neuro-oncologie pédiatrique. ► Voir la liste des essais cliniques pédiatriques menés à l’Institut Curie

Tumeurs malignes de l’adulte
Ces tumeurs font l’objet de plusieurs programmes de recherche clinique et biologique. Un phénotypage moléculaire de la tumeur est proposé afin de guider les possibilités de traitement ciblé dans le cadre d’essais thérapeutiques, en collaboration avec l’Unité d’investigation clinique

Tumeurs de la région sellaire et de la base du crâne
Développement d’études de phase II (craniopharyngiome, chordome) et interactions avec les autres centres de protonthérapie internationaux, au sein du Particle Therapy Cooperative Group. ► Voir la liste des essais cliniques adultes menés à l’Institut Curie

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Crédit photo : Eric Bouvet / Institut Curie

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24/06/2015