Tumeurs malignes de l'oeil

Nathalie Cassoux
20/04/2017
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Les tumeurs malignes de l’œil peuvent concerner plusieurs structures de l’œil : les paupières, la conjonctive, l’orbite et ses annexes et l’œil lui-même. La plupart de ces tumeurs sont rares mais graves et nécessitent une prise en charge précoce dans un centre spécialisé.
Cancer Adulte - Cancer de l'œil
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Cancers de l'oeil et tumeurs malignes de l'oeil

Il s'agit de tumeurs conjonctivales, palpébrales et orbitaires. Les cancers de l’œil nécessitent une prise en charge multidisciplinaire pour optimiser les chances de guérison.

  • Les tumeurs des paupières sont représentées par les carcinomes basocellulaires de loin les plus fréquents et qui dans la plupart des cas ont un excellent pronostic. Ces tumeurs ont une malignité locale mais ne font pas de métastases. La prise en charge chirurgicale initiale est le traitement de référence. Réalisée précocement elle permet de guérir le patient avec des séquelles chirurgicales minimes. Dans les formes plus évoluées, une chirurgie plus large avec reconstruction immédiate de la paupière est recommandée. Les résultats histologiques sont discutés en RCP. Les formes très évoluée localement peuvent également bénéficier d’une radiothérapie ou dans certains cas d’une thérapie ciblée.
  • D’autre tumeurs malignes de la paupière sont plus rares et plus agressives, pouvant donner des métastases sont le carcinome épidermoïde, sébacé ou les tumeurs de Merkel. Ces tumeurs sont le plus souvent traitées par une association de chirurgie et de radiothérapie. Elles bénéficient là aussi de l’approche multidisciplinaire et des avancées biologiques récentes.
  • Les tumeurs malignes de la conjonctive sont représentées par les lymphomes, les dysplasies sévères et carcinomes conjonctivaux, les mélanoses précancéreuses et mélanomes de la conjonctive. Ces lésions sont rares mais potentiellement graves et justifient d’une prise en charge précoce et adaptée. Les carcinomes conjonctivaux sont des tumeurs épithéliales dont le pronostic dépend de la taille initiale, des chirurgies préalables, du nombre de rechutes locales ainsi que de l’agressivité histologique. Lorsque la tumeur est bien prise en charge par une association de chirurgie et de radiothérapie par disque ou par proton on peut obtenir un excellent contrôle local avec peu de séquelles oculaires et prévenir le risque de rechute ganglionnaire et de métastases. Ces tumeurs peuvent également bénéficier d’une chimiothérapie ou d’une immunothérapie (Interféron alfa 2b) en collyre en complément.
  • Les mélanomes de la conjonctive sont des tumeurs malignes agressives. Ils sont proches des mélanomes cutanés bien que beaucoup plus rares. Ces tumeurs surviennent le plus souvent sur un état précancéreux appelé mélanose de Reese ou sur dégénérescence d’un naevus ancien voire de novo. La tumeur est généralement pigmentée, de croissance rapide chez un sujet à peau claire autour de 50 ans. La prise en charge nécessite un centre spécialisé et le traitement repose sur une exérèse chirurgicale suivie d’une radiothérapie complémentaire dont les modalités sont discutées en RCP. La recherche de mutations (BRAF, RAS, KIT) permet de guider en cas de métastases un traitement par thérapie ciblée ou immunothérapie approprié. Le mélanome conjonctival fait l’objet de recherche sur les mutations retrouvées au sein des tumeurs.
  • Le lymphome de la conjonctive est le plus souvent un lymphome de bon pronostic associé aux muqueuses (lymphome de type MALT). Il existe des formes plus rares et plus agressives. Le diagnostic se fait par une simple biopsie, la prise en charge est ensuite discutée en RCP avec les hématologues et les radiothérapeutes.
  • Les tumeurs de l’orbite sont rares et beaucoup plus polymorphes. On rencontre tous les types de tumeurs au niveau de l’orbite. Le diagnostic repose souvent sur la biopsie ou biopsie exérèse analysée par un anatomopathologiste aguerri.
  • Les tumeurs malignes de l’œil proprement dit sont représentées par les tumeurs primitives (rétinoblastome chez l’enfant, mélanome de la choroïde, lymphome oculaire primitif chez les adultes) et les métastases choroïdiennes provenant d’un cancer situé ailleurs (sein, poumon, colon…). Le diagnostic est posé par un ophtalmologiste spécialisé dans les tumeurs oculaires sur des arguments cliniques et échographiques. Une biopsie toujours de réalisation délicate dans un oeil n’est proposée que dans certains cas de diagnostic difficile.

Le traitement des cancers de l’oeil à l’Institut Curie  

L’ensemble de ces tumeurs, à l’exception du carcinome basocellulaire, sont des tumeurs rares dont la prise en charge doit être rigoureuse pour éviter les rechutes locales pouvant aboutir à des chirurgies mutilantes ou des métastases. La prise en charge à l’Institut Curie permet une chirurgie réalisée par des ophtalmologistes spécialisés dans ces tumeurs, des reconstructions en un temps avec l’aide d’un chirurgien plasticien, une analyse histologique faite par des pathologistes entraînés et des traitements complémentaires discutés de façon multidisciplinaire.

L’Institut Curie dispose de tous les moyens thérapeutiques disponibles dont les plus innovants. Le traitement peut donc s’adapter à chaque patient, à chaque type de tumeur (traitement personnalisé). La recherche permet également par l’étude de la biologie de ces tumeurs d’apporter des traitements innovants pour les formes les plus graves.

La recherche sur les tumeurs de l’oeil

Les chercheurs travaillent actuellement sur l’étude approfondie de la biologie des mélanomes de la conjonctive en collaboration avec une équipe de Manchester. Ceci permettra de mieux connaître le profil des mutations de cette tumeur qui même si elle est proche des mélanomes cutanés, il existe des différences pouvant expliquer une moins bonne réponse des immunothérapies utilisées dans le mélanome cutané.

Les médecins spécialiste des tumeurs de l'oeil

  • Ophtalmologistes spécialisés

Nathalie Cassoux

Christine Levy

Livia Lumbroso

Laurence Desjardins

  • Oncologues radiothérapeutes

Rémi Dendale

Valentin Calugaru

  • Oncologues médicaux

Manuel Rodrigues

Sophie Piperno-Neumann

  • Pathologiste référent

Sophie Gardrat

Anne Salomon

  • Chirurgie plastique

Benoît Couturaud