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D'autres cancers rares de l'oeil

D’autres sites de l’organe de la vision (les annexes de l’œil) peuvent être le site d’un cancer : les paupières, la conjonctive et les glandes lacrymales et l’orbite. 

Cancer des glandes lacrymales

Extrêmement rare, le cancer des glandes lacrymales se développement au détriment des cellules épithéliales. Dès lors qu’elle est envisageable, la chirurgie est le traitement de première intention de ces cancers. Elle peut être complétée par une radiothérapie ou une chimiothérapie en cas d’extension de la maladie.

Cancer des paupières

Certaines tumeurs se développent au niveau des paupières. Les plus fréquentes sont des carcinomes basocellulaires, survenant au niveau des cellules épithéliales. Il semble exister un lien avec une exposition prolongée au soleil et la survenue de cette tumeur. Les personnes à peaux claires sont plus susceptibles de développer ce type de tumeur.

Les tumeurs des paupières présentant un faible risque de dissémination, l’ablation chirurgicale suffit à les éradiquer. Certaines formes (sclérodermiformes) ou certaines localisations difficiles à opérer peuvent bénéficier d’une irradiation complémentaire. Les indications d’irradiation sont discutées en RCP.

Les tumeurs de la conjonctive 

Les tumeurs cancéreuses de la conjonctive sont rares mais avec un potentiel particulièrement agressif localement ou avec un risque de dissémination métastatique en particulier le mélanome de la conjonctive. Ce dernier, plus proche du mélanome cutané ou des muqueuses nécessite une prise en charge hautement spécialisée. L’exérèse la plus complète possible sous anesthésie générale selon la technique « no touch » est particulièrement importante. En fonction des résultats histologiques, lorsque le mélanome conjonctival est invasif, c’est-à-dire que les cellules tumorales ont envahi le chorion, une radiothérapie complémentaire est indispensable pour éviter une rechute locale. Cette radiothérapie pourra se faire selon les cas soit par protonthérapie soit par curiethérapie par disque radioactif. Les rechutes augmentent le risque de métastases ganglionnaires ou à distance et le risque de devoir recourir à une chirurgie large mutilante. Lorsque le mélanome conjonctival survient sur une mélanose précancéreuse, ce qui est le cas dans environ 70% des cas, le risque de rechute est plus important. Dans ce cas, un traitement complémentaire par chimiothérapie en collyre est recommandé. La recherche est moins avancée que pour le mélanome de l’uvée, toutefois on retrouve dans cette tumeur des mutations très différentes que pour le mélanome de l’uvée, en particulier des mutations sur les gènes Braf, Nras, ou plus rarement le gène KIT. Un partenariat a été établi avec le Pr Richard Marais de Manchester pour effectuer un séquençage haut débit d’un échantillon de tumeurs de l’Institut curie pour détecter de nouvelles mutations susceptibles d’être ciblée par de nouvelles thérapies. En effet, pour les patients atteints de mélanome métastatique aucune chimiothérapie n’est réellement efficace. 

Céline Giustranti
09/06/2015