Sarcomes c'est quoi

Les sarcomes

Emmanuelle Manck
13/03/2017
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Les sarcomes sont une grande famille hétérogène de tumeurs rares et complexes. Ils touchent des hommes et des femmes de tous les âges et se présentent habituellement comme une masse profonde, principalement un niveau des membres ou de l’abdomen. Au moindre doute, il est crucial de consulter rapidement un praticien qui orientera son patient vers un centre expert en sarcomes comme l’Institut Curie.

Les examens, le diagnostic et le traitement doivent être réalisés par des professionnels entraînés pour que le pronostic de ce cancer soit bon. Les scientifiques se regroupent en réseaux internationaux pour mieux comprendre la biologie de ces différentes tumeurs, ce qui a grandement aidé la recherche de nouveaux traitements. Les techniques de radiothérapie et la chirurgie dédiées aux sarcomes ont également fortement progressé et le développement de traitements dits « ciblés » apporte de nouvelles perspectives thérapeutiques très prometteuses.

Les sarcomes, de quoi s’agit-il ?

Les sarcomes sont un groupe de nombreuses tumeurs cancéreuses qui se développent à partir de cellules issues du tissu de soutien de l’organisme. Il peut s’agir de tumeurs des "tissus mous" (tissu adipeux, muscles, vaisseaux… mais aussi viscères : estomac, colon, etc.) et des parties "dures" (os et cartilages) du corps.

Les sarcomes ne peuvent être facilement décrits en quelques lignes. Non seulement ils peuvent se localiser à des endroits très divers du corps, mais il en existe au moins 50 sortes, de types et de caractéristiques moléculaires très différents.

Les sarcomes des tissus mous

Les sarcomes des tissus mous et des viscères sont les plus fréquents des sarcomes. La classification actuelle des sarcomes leur donne le nom du tissu auquel ils ressemblent.

  • Tissu graisseux : liposarcomes
  • Tissu fibreux (tendons et ligaments): fibrosarcomes
  • Muscles du squelette : rhabdomyosarcomes
  • Muscles lisses : léïomyosarcomes
  • Vaisseaux sanguins : angiosarcomes
  • Derme : dermatofibrosarcome
  • Nerfs : tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques
  • Parois du système digestif : tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST)

La localisation des sarcomes des tissus mous sur le corps les plus fréquentes sont…

  • Les membres (50%)
  • L’abdomen, le thorax, et les zones profondes du tronc (dont le rétropéritoine et le médiastin): 45%
  • La tête et le cou : 5%

Les sarcomes des os et du cartilage

Les sarcomes des tissus osseux peuvent être :

  • des ostéosarcomes, qui  se développent dans la plupart des cas sur les os des membres, en particulier le fémur (près de la hanche ou du genou) et le bassin,
  • des sarcomes d’Ewing, qui se peuvent se localiser sur tous les gros os, mais surtout les os du bassin et les os des jambes.
  • Les chondrosarcomes sont des tumeurs se développant à partir du tissu cartilagineux.

50 % des sarcomes présentent des anomalies moléculaires particulières (dues généralement à des altérations génétiques). Par exemple, les liposarcomes peuvent être associés à une amplification des gènes MDM2 et CD4K. L’équipe d’Olivier Delattre de l’Institut Curie a découvert dès 1984 l’anomalie génétique associée au sarcome d’Ewing : une fusion des gènes EWS et FLI1. Dans certains cas, ces anomalies peuvent être ciblées par de nouveaux traitements.