Sarcome d’Ewing : vers une nouvelle cible thérapeutique ?

Valérie Devillaine
05/02/2019
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Le sarcome d’Ewing est une tumeur osseuse rare qui touche principalement les enfants et les adolescents, le plus souvent entre 10 et 20 ans. Il atteint environ 80 jeunes patients chaque année en France.
Sarcomes des tissus mous

L’Institut Curie est un centre de référence pour la prise en charge des malades et possède une longue expérience de recherche sur ce cancer, sous la direction du Dr Olivier Delattre.

Les tumeurs d’Ewing sont le plus souvent dues à la fusion entre deux gènes qui donne lieu à une protéine hybride anormale. Celle-ci perturbe alors le fonctionnement de plusieurs milliers d’autres gènes : les cellules concernées prolifèrent alors excessivement, elles peuvent migrer hors de leur site d’origine, elles deviennent plus résistantes aux agressions.

Ces tumeurs d’Ewing se retrouvent principalement dans les populations d’origine européenne. Les chercheurs de l’Institut Curie tentent depuis plusieurs années de comprendre pourquoi. Fin 2018, ils ont publié dans Nature communications de nouvelles données sur cette question. Un travail « fruit d’une importante collaboration internationale, collaboration essentielle pour ce type de cancers rares », tient à préciser le Dr Delattre. Les chercheurs ont identifié six régions du génome très différentes chez les patients atteints de tumeurs d’Ewing par rapport à une population de référence aux caractéristiques proches en termes d’âge, d’origine, etc. Reste à comprendre à quoi servent ces régions et comment on pourrait agir sur elles pour lutter contre ces cancers. Et ils ont déjà des éléments de réponse concernant l’une de ces régions : « elle porte un gène indispensable à la survie des cellules tumorales d’Ewing, révèle Olivier Delattre, et on espère pouvoir intervenir sur la voie de signalisation [séquence d’étapes comportant plusieurs molécules, qui contrôle une fonction dans la cellule, ndlr] à laquelle il appartient ». Leurs travaux se poursuivent pour comprendre le rôle des autres régions incriminées et trouver des moyens de les « cibler ».

Sources

Genome-wide association study identifies multiple new loci associated with Ewing sarcoma susceptibility (Nature communication)

 

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