Les ostéosarcomes et les tumeurs d'Ewing

Les ostéosarcomes et les tumeurs d’Ewing, qu’est-ce que c’est ?

Les ostéosarcomes. La majorité de ces tumeurs surviennent autour du genou. D’autres localisations sont possibles, le plus souvent sur un os long. Le site préférentiel des métastases est le poumon, puis les autres os. 

Le traitement des ostéosarcomes, localisés ou métastatiques, se déroule le plus souvent en trois étapes.

• Une chimiothérapie dite néo-adjuvante (avant tout autre traitement) pour réduire la taille de la tumeur et limiter la propagation des métastases.
• Un traitement local, le plus souvent une chirurgie, permettant l’exérèse (ou retrait) totale de la tumeur et la reconstruction du membre touché. Dans certains cas, le traitement conservateur n’est pas possible et le membre doit être amputé. Ces traitements orthopédiques exigent l’intervention d’experts chirurgicaux.
• Une chimiothérapie adjuvante, ou post-opératoire, adaptée aux résultats suite à la chirurgie et liée à l’analyse au microscope de la pièce opératoire

Le traitement dure environ 9 mois. Un suivi étroit sera ensuite nécessaire pour vérifier qu’il n’y a pas de récidive ou de complications. La consultation de surveillance, qui a lieu tous les trois mois pendant deux ans puis de manière plus espacée, inclut un examen clinique et des examens d’imagerie adaptés.

Les sarcomes d’Ewing se développent le plus souvent à partir d’un os et envahissent les parties molles voisines : muscles, graisse, nerfs… Ils se développent souvent au niveau du bassin et de la colonne vertébrale mais peuvent survenir partout dans le corps. Les métastases sont possibles, essentiellement au niveau des poumons, des os et de la moelle osseuse. Les sarcomes d’Ewing touchent surtout les jeunes entre 13 et 25 ans mais peuvent concerner les enfants plus jeunes et les adultes.

Le traitement comprend souvent plusieurs axes thérapeutiques :

• chimiothérapie ;
• radiothérapie ;
• chirurgie.

La prise en charge est adaptée au stade de la maladie, mais la première étape est toujours la chimiothérapie, pour réduire la tumeur et limiter la propagation métastatique. La deuxième étape consiste en un traitement local : chirurgie et/ou radiothérapie. Une chimiothérapie adjuvante peut être décidée. Certains cas de sarcomes d’Ewing peuvent nécessiter une chimiothérapie dite « haute dose » avec autogreffe de cellules souches. Le suivi post-traitement suit la même configuration que pour les ostéosarcomes.

La prise en charge des ostéosarcomes et des sarcomes d'Ewing

Berceau de la radiothérapie, l’Institut Curie dispose d’un plateau technique de pointe. Il est notamment l’un des deux seuls centres de traitement en France à proposer de la protonthérapie. Ses experts en radiothérapie et en chimiothérapie travaillent en étroite concertation. La chirurgie est quant à elle effectuée par des chirurgiens orthopédistes experts, dans les établissements partenaires de l’Institut Curie.

• Pour les enfants, elle a lieu dans les hôpitaux Necker, Trousseau et Robert-Debré pour la chirurgie orthopédique et dans les mêmes hôpitaux ainsi que Bicêtre pour la chirurgie viscérale.
• Pour les adolescents et jeunes adultes, elle se déroule à l’hôpital Cochin pour la chirurgie orthopédique, à hôpital Foch et à l’Institut Mutualiste Montsouris pour la chirurgie viscérale.

Depuis 2013, l’Institut Curie accueille les adolescents et jeunes adultes dans une unité spécialement pensée et adaptée à leur âge. Environnement et activité adaptés leur permettent de passer ces moments difficiles dans des conditions optimales.

Si une autogreffe s’avère nécessaire, l’Institut Curie dispose de plusieurs lits en chambres stériles.

La recherche sur les ostéosarcomes et les sarcomes d’Ewing

Actuellement, peu d’éléments diagnostiques permettent d’adapter le traitement, mais de nombreuses études sont en cours concernant la recherche de marqueurs afin d’affiner le diagnostic. Parallèlement de nouveaux traitements commencent à voir le jour et les essais cliniques se poursuivent afin d’évaluer leur bénéfice. 

L’Institut Curie est très impliqué dans la recherche clinique et fondamentale. Ainsi, il est labellisé Centre SFCE en pédiatrie et Centre Netsarc pour les sarcomes chez les adultes. Il participe à de nombreux essais cliniques de phases I, II et III, à l’échelle européenne, nationale et internationale.

Parmi les essais en cours, citons notamment…

• Pour les ostéosarcomes : sarcome 09, Os-thiotepa et tous les essais précoces
• Pour les tumeurs d’Ewing : EuroEwing 2012, Combinair et tous les essais précoces

Par ailleurs, plusieurs équipes du Centre de Recherche travaillent sur ces tumeurs, notamment celle du Dr Olivier Delattre

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