Mélanome de l'uvée

Mathilde Regnault
07/04/2017
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Le mélanome de l’uvée est une tumeur rare de l’œil chez l’adulte, avec 500 à 600 nouveaux cas par an en France. Son risque majeur est la survenue de métastases hépatiques, les autres localisations métastatiques étant plus rares ou plus tardives.
Cancer Adulte - Cancer de l'uvée
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Le mélanome de l'uvée, qu'est-ce que c'est ?

  • Il peut survenir de novo ou par dégénérescence d’un naevus choroïdien. C’est pourquoi les patients chez qui on découvre un naevus choroïdien de grande taille bénéficient en général d’une surveillance régulière du fond d’œil.
  • Le mélanome de l’œil peut être découvert lors d’un examen de routine du fond d’œil ou à l’occasion de troubles visuels récents: baisse de l’acuité visuelle, tâche dans le champ visuel (scotome), éclairs lumineux, amputation du champ visuel (décollement de rétine).
  • Les tumeurs postérieures et à cheval sur l’équateur peuvent être traitées par protonthérapie : le chirurgien repère la tumeur et met en place des clips de tantale qui serviront à guider le faisceau de protons. Une ponction à l’aiguille fine est réalisée lors de l’intervention chaque fois que cela est possible pour mieux caractériser la tumeur sur le plan biologique. Une endorésection (ablation chirurgicale du tissu tumoral cicatriciel) est parfois réalisée après la protonthérapie pour éviter les complications, en particulier le glaucome neovasculaire. Pour les petites tumeurs antérieures, un traitement par curiethérapie à l’iode 125 peut être proposé. Ces traitements par radiothérapie permettent un contrôle local de la tumeur dans 95 % des cas. Une surveillance prolongée de la cicatrice oculaire est indispensable. Des complications (cataracte, glaucome, rétinopathie radique) sont possibles et nécessitent une prise en charge ophtalmologique.
  • L’énucléation ou ablation chirurgicale de l’œil est réservée aux tumeurs les plus volumineuses.
  • Un bilan d’extension est nécessaire pour rechercher des métastases à distance, notamment dans le foie

 La prise en charge de ce type de cancer à l’Institut Curie

  • L’Institut Curie cordonne le réseau national MELACHONAT sous l’égide de l’INCa depuis 2013, dont le but est de permettre à tout patient d’accéder aux centres experts du mélanome uvéal en France pour bénéficier de la meilleure prise en charge de cette tumeur rare. Une réunion de concertation multidisciplinaire (RCP) ophtalmologique et oncologique dédiée au mélanome uvéal est en place à l’Institut Curie depuis 2009. Une RCP nationale de recours a lieu dans le cadre du réseau 1 fois par semaine.
  • Les autres missions du réseau sont de définir des recommandations nationales de bonnes pratiques cliniques, de favoriser le recours et l’accès à l’innovation en développant des essais cliniques au sein du réseau, de collecter les données dans une base nationale informatisée dédiée, de promouvoir la recherche sur cette tumeur rare, d’informer le public et de former les professionnels, enfin de structurer une filière de soins.
  • Une collaboration étroite avec les chercheurs existe à l’Institut Curie depuis plus de 10 ans autour du mélanome uvéal.. Ceci a déjà permis de caractériser les anomalies génétiques du mélanome uvéal, de les corréler au risque de métastase et de proposer aux patients concernés un protocole de recherche clinique de chimiothérapie adjuvante (FOTEADJ). Plusieurs études cliniques sont également en cours en situation métastatique, notamment des essais précoces internationaux testant de nouvelles molécules anticancéreuses. Les travaux scientifiques se poursuivent afin de mieux connaitre la maladie et de trouver de nouveaux médicaments (thérapeutiques ciblées) plus actifs sur le mélanome de l’œil.

La recherche sur le mélanome de l'uvée

La recherche translationnelle existe depuis plus de 10 ans financée par un financement institutionel (PIC), des appels à projet et des donateurs. Ceci a permis une meilleure compréhension de la maladie locale et du risque métastatique. Cependant beaucoup reste à faire pour les patients en phase métastatique. Un projet européen ambitieux H2020 coordonné par Sergio Roman-Roman et regroupant 5 centres de recherche européens dont plusieurs équipes du centre de recherche de l’institut curie, vient de démarrer. Cette coopération internationale s’est donné pour objectif de guérir les patients métastatiques à l’horizon 2020.

Nos médecins experts du mélanome de l'uvée

Les médecins ophtamologistes

Oncologue radiothérapeute : Rémi Dendale

Physicien médical : Alejandro Mazal

Oncologues médicaux : Sophie Piperno et Manuel Rodrigues

Pathologistes : Sophie Gardrat et Anne Salomon

Imagerie : Hervé Brisse

Génétique somatique : Gaëlle Pierron