Sarcomes des tissus mous

Mathilde Regnault
10/04/2017
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Les sarcomes des tissus mous sont des tumuers qui se développent dans les parties molles de l’organisme. Ils représentent 8% des cas de cancers chez l’enfant, soit environ 120 cas par an en France.
Sarcomes des tissus mous chez l'enfant
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Les sarcomes des tissus mous de l’enfant, qu'est-ce que c'est ?

En pédiatrie, la majorité des masses des parties molles ne sont pas des cancers, mais plutôt des malformations, des abcès ou des infections. Les tumeurs véritablement cancéreuses sont nommées sarcomes des parties molles. Ils se développent à tout âge et à tous les endroits du corps, notamment au niveau des muscles, des nerfs, des vaisseaux ou encore de la graisse autour des os.

Chez l’enfant, environ 60%  de ces sarcomes des parties molles sont des rhabdomyosarcomes et 40%  d’autres types de sarcomes. Ces cancers représentent 8% des cancers de l’enfant, soit 120 cas par an en France.

Le mode de révélation du sarcome est souvent une masse qui se développe rapidement, au départ sans douleur. Parfois, la tumeur peut obstruer un organe, tel que les voies urinaires, respiratoires ou digestives. Elle provoque alors des symptômes liés au blocage de ces voies. Lorsque le sarcome a produit des métastases, le patient peut également présenter une altération de l’état général.

L’âge médian de découverte du rhabdomyosarcome est de 5 ans, avec deux pics à 3 ans et après 10 ans. Pour les autres sarcomes, l’âge médian est de 9 ans.

Pour poser le diagnostic, outre l’examen clinique, le médecin se base sur l’aspect de l’échographie et, surtout, de l’IRM. Il est confirmé grâce au prélèvement d’une petite partie de la masse (biopsie) à travers la peau ou au cours d’une petite opération. Des médecins anatomopathologistes, dans les laboratoires, vont alors analyser ce prélèvement, grâce à des colorations spécifiques et à des tests moléculaires. Une partie du prélèvement est conservée pour effectuer ultérieurement des analyses moléculaires, qui permettront de confirmer ou non le diagnostic.

Une fois le diagnostic posé, un bilan d’extension est réalisé pour mesurer l’étendue de la maladie. Les examens réalisés dépendent du diagnostic : scanner pulmonaire, scintigraphie, PET Scan de l’ensemble du corps ou encore bilan de moelle osseuse.

Le traitement diffère bien sûr selon que le patient est un nourrisson ou un adolescent. Il comprend le plus souvent une chimiothérapie de plusieurs mois, en fonction des caractéristiques de la tumeur et de l’état de l’enfant. Après quelques séances, un traitement local est souvent envisagé, composé de chirurgie (retrait de la tumeur) et/ou de radiothérapie. Le traitement dure le plus souvent entre 6 et 12 mois.

La prise en charge des sarcomes des tissus mous à l’Institut Curie

L’Institut Curie est centre expert pour les sarcomes de l’enfant et de l’adolescent.

La chimiothérapie et la radiothérapie ont lieu à l’Institut Curie, qui dispose d’un plateau technique complet et à la pointe. Les techniques modernes d’irradiation, telles que l’IMRT, la tomothérapie et la protonthérapie permettent de prescrire une irradiation ciblée, même à de petits enfants.

L’Institut Curie collabore avec les hôpitaux pédiatriques de l’APHP, Necker et Robert-Debré notamment, pour y organiser la chirurgie.

Au sein du département de pédiatrie, médecins et soignants mettent tout en œuvre pour offrir aux enfants le meilleur environnement possible. Les adolescents et jeunes adultes, dont les besoins sont différents, disposent également d’une unité dédiée.

La recherche sur les sarcomes des tissus mous

Ces dernières années, les connaissances moléculaires sur les rhabdomyosarcomes ont largement progressé. Récemment, une altération génétique permettant de distinguer les rhabdomyosarcomes de bon et de mauvais pronostic semble avoir été identifiée. Elle semble plus significative que les caractéristiques morphologiques pour les distinguer. Ce nouveau classement permettrait d’éviter des traitements lourds et leurs conséquences aux enfants atteints de tumeurs de risque standard et d’intensifier ces traitements en cas de risque élevé de rechute.

A l’Institut Curie, plusieurs équipes de recherche fondamentale  travaillent sur certains sarcomes. Elles cherchent à mieux comprendre ces maladies, pour ensuite améliorer leur traitement. Citons notamment l’équipe Génétique somatique, du Dr Olivier Delattre et le laboratoire de Recherche translationnelle en oncologie pédiatrique (RTOP), du Dr Gudrun Shleiermacher.

En savoir plus sur l’équipe Génétique somatique du Dr Olivier Delattre

En savoir plus sur le laboratoire RTOP du Dr Schleiermacher 

Lorsque c’est possible et justifié, les enfants atteints de sarcomes des tissus peuvent être inclus dans un essai clinique.