Traitements des sarcomes des tissus mous chez l’enfant et l’adolescent

Les sarcomes des tissus mous étant de natures différentes, certains bénins et d’autres très agressifs, les traitements varient également. Mais en général, la chirurgie des sarcomes n’est pas immédiate pour les enfants, contrairement aux adultes.

Pour les sarcomes les plus courants, comme les rhabdomyosarcomes, le traitement initial commence, après avoir finalisé le bilan d’extension de la maladie (scanner, pet scanner, …), par une chimiothérapie, pour réduire le volume de la tumeur, afin de réaliser la chirurgie la plus conservatrice possible secondairement, et essayer d’éviter autant que possible la radiothérapie pour les jeunes enfants.

La prise en charge des sarcomes des tissus mous des enfants doit être réalisée dans le cadre de centre expert en cancérologie spécifique aux jeunes patients, comme celui mis en place par l’Institut Curie : le centre SIREDO.

L’Institut Curie est membre du groupe européen d’étude des sarcomes des tissus mous pédiatriques (EpSSG), qui travaille à la mise en place de stratégies thérapeutiques à l’échelle européenne. Plusieurs praticiens du centre SIREDO sont membres actifs de cette structure qui réfléchit à proposer les traitements les plus adaptés à chaque situation dans le cadre de protocoles internationaux de soins.

De surcroît, l’Institut Curie rassemble des spécialistes des sarcomes adultes, qui collaborent avec les oncologues pédiatriques pour les sarcomes « frontières », survenant à la fois chez l’adolescent et chez l’adulte. Ces spécialistes apportent leurs expertises pour proposer les traitements adaptés aux adolescents et jeunes adultes atteints de ces pathologies.
 

Pour en savoir plus sur les sarcomes

Pour en savoir plus sur le centre SIREDO

La chimiothérapie des sarcomes des tissus mous

Dans le cas d’un rhabdomyosarcome, la chimiothérapie initiale repose sur une combinaison de plusieurs médicaments dont les plus classiques sont l’ifosfamide, la vincristine et l’actinomycine D. Le traitement, d’une durée de neuf mois à un an, se déroule principalement à l’Institut Curie, qui dispose d’un plateau technique complet. Une partie des traitements est faite en collaboration avec les équipes des hôpitaux de proximité, dans le cadre du réseau d’Ile-de-France d’oncologie pédiatrique (RIFHOP).

Depuis juin 2023, l’Institut propose aux patients nouvellement diagnostiqués d’un rhabdomyosarcome de les inclure dans l’étude internationale FaR-RMS (Frontline and Relapsed Rhabdomyosarcoma) ouverte jusqu’en octobre 2029, pour :

• Évaluer l’impact de l’ajout des nouveaux agents de chimiothérapie contre le rhabdomyosarcome dans les formes les plus agressives ;
• Déterminer si la modification de la durée du traitement de chimiothérapie d’entretien améliore le pronostic ;
• Et, dans le cas de radiothérapie, établir si les modifications de dose ou du moment de ce traitement améliorent les résultats et la qualité de vie.
  Pour les autres sarcomes, les traitements varient, les tumeurs étant plus ou moins sensibles à la chimiothérapie. Les analyses moléculaires en unité de génétique somatique à l’Institut Curie permettent non seulement de préciser le diagnostic mais aussi de prédire la sensibilité du sarcome à certains médicaments. La stratégie de traitement pour ceux dont la chimiosensibilité est haute se rapproche de celle des rhabdomyosarcomes et seront traités de la même manière avec des molécules identiques. À l’inverse, la chirurgie et la radiothérapie seront principalement proposées à ceux dont la chimiosensibilité attendue est faible. Les sarcomes dont la chimiosensibilité attendue est intermédiaire, comme les synovialosarcomes, les fibrosarcomes ou les tumeurs rhabdoïdes, seront étudiés individuellement pour proposer la stratégie thérapeutique la plus adaptée. 
   

La chirurgie des sarcomes des tissus mous

L’Institut Curie collabore avec les hôpitaux pédiatriques de l’AP-HP, Necker, Robert-Debré, Trousseau et Bicêtre, pour réaliser la chirurgie des sarcomes. Le temps opératoire est donc programmé dans ces services. Des contacts pluri-hebdomadaires sont mis en place pour organiser, le plus possible en amont, le parcours chirurgical des jeunes patients.

La radiothérapie des sarcomes des tissus mous

Globalement, la radiothérapie est un traitement efficace contre les sarcomes des tissus mous. Elle reste donc fréquemment utilisée contre ces maladies. Mais en raison des potentiels risques à distance, les protocoles actuels cherchent à en réduire cependant les indications chez les très jeunes enfants.
L’Institut Curie présente l’avantage de disposer de toutes les techniques modernes d’irradiation, telles que l’IMRT (radiothérapie par modulation d’intensité), la tomothérapie ou la protonthérapie, des techniques précises de radiothérapie externe. Ces trois techniques permettent de prescrire une irradiation ciblée, adaptée à chaque situation, même pour des jeunes enfants.  

L’Institut Curie dispose ainsi d’un Centre de protonthérapie à Orsay. Cette technique de radiothérapie est choisie dans certaines situations, comme les irradiations ciblées des tumeurs des nouveau-nés et nourrissons, ou si le sarcome est localisé à proximité d’organes fragiles. De surcroît, les radiothérapeutes et les anesthésistes de l’Institut Curie ont l’expérience pour réaliser cette protonthérapie sous anesthésie générale pour les plus jeunes enfants.

Pour en savoir plus sur le centre de protonthérapie

Les thérapies ciblées contre les sarcomes des tissus mous

Les médicaments ciblés ont pour but de bloquer le fonctionnement d’un gène ou d’une partie d’un chromosome de manière très spécifique. Ces traitements empêchent le mécanisme des cellules de manière spécifique en bloquant une anomalies moléculaire caractéristique mise en évidence lors de l’analyse de la biopsie de la tumeur.

Ces dernières années, les connaissances moléculaires sur les autres sarcomes ont énormément progressé. Par exemple, les sarcomes à fusion TRK (tyrosine receptor kinase) présentent en effet une anomalie moléculaire ayant la particularité d’activer des récepteurs. La mise au point d’un inhibiteur de ces récepteurs, appelé larotrectinib ou entrectinib, a permis de traiter des sarcomes de jeunes patients avec des résultats spectaculaires, comme cela a été démontré par l’Institut Curie.  Ce médicament cible les tumeurs porteuses de l’anomalie génétique NTRK (neutrophic tyrosine receptor kinase), retrouvé principalement dans les cellules du fibrosarcome infantile, un sarcome qui touche les bébés âgés de moins de 3 mois, mais pouvant être aussi présent dans d’autres tumeurs. D’autres thérapies ciblées sont parfois proposées, comme les inhibiteurs de ALK (contre les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires), de PDGF-β (GIST, dermatofibrosarcome…). L’Institut Curie travaille au quotidien sur le développement de nouvelles stratégies thérapeutiques, grâce à son unité de recherche clinique dédiée aux enfants et adolescents.

Enfin, les oncologues et les immunologistes de l’Institut Curie collaborent régulièrement pour étudier si la présence de certaines caractéristiques cellulaires ou génétiques peut conduire au développement d’immunothérapies ciblant les cellules de ces tumeurs.
 

L’oncogénétique des sarcomes des tissus mous

Quinze à 20 % des sarcomes se développent dans un contexte génétique spécifique. C’est pourquoi l’Institut Curie propose aux familles des entretiens systématiques au diagnostic avec une conseillère en génétique. Les discussions sont affinées en fonction des résultats des analyses moléculaires de la tumeur, mise en place grâce aux programmes de caractérisation moléculaire tumoraux nationaux (FMG 2025, Mappyact…).