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Cancers de l'enfant : le néphroblastome

Céline Giustranti
23/03/2017
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Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est une tumeur maligne du rein, spécifique de la petite enfance, et très différente des cancers du rein de l’adulte. Les autres formes de cancer du rein chez l’enfant sont extrêmement rares.

Caractéristiques et signes cliniques

Il n’existe pas de forme héréditaire de néphroblastome. Dans quelques rares cas, il est associé à des malformations type syndrome de Wiedemann-Beckwith.

La présence d’une masse au niveau de l’abdomen représente souvent le premier signe d’alerte. Des examens complémentaires d’imagerie sont ensuite nécessaires pour établir le diagnostic.

 

Des traitements efficaces

Le traitement du néphroblastome commence par une chimiothérapie initiale. Son objectif est de réduire la taille de tumeur pour faciliter l’ablation chirurgicale du rein (néphrectomie). La néphrectomie s’accompagne d’un examen des éventuelles zones douteuses. Les ganglions régionaux sont prélevés. On recherche aussi d’éventuelles métastases sur le péritoine, dans le foie ou sur l’autre rein.

Une chimiothérapie post-opératoire peut être pratiquée. Elle vise à éliminer des éléments tumoraux encore présents, à réduire le risque ou de formation de métastase.

Non systématique, la radiothérapie est réservée à certains stades du néphroblastome.

La progression remarquable des taux de guérison obtenue ces 40 dernières années (de 20 à >90%) a été le fruit des progrès de la chirurgie, en association à ceux de la radiothérapie et de la chimiothérapie. Ceci est un exemple de l’intérêt d’une prise en charge thérapeutique spécialisée et multidisciplinaire des cancers ainsi que de la prise en compte des études cliniques internationales réalisées.

Chiffres-clés

  • Tumeur du rein la plus fréquente chez l'enfant : plus de 90% des cas
  • Survient le plus fréquemment entre 1 et 5 ans
  • Dans 10% des cas, le néphroblastome est associé à des malformations
  • Taux moyen de guérison : 90%
  • Près d’une centaine de cas par an en moyenne en France