Cancers de l'enfant : le sarcome d'Ewing

Caractéristiques et diagnostic

Le sarcome d’Ewing possède un fort pouvoir invasif et il n’est donc pas rare de voir apparaître d'autres foyers cancéreux dans l’organisme, surtout au niveau des poumons, du squelette et de la moelle osseuse. La plupart des tumeurs d’Ewing surviennent chez des enfants d’origine européenne et très rarement dans les populations africaines ou asiatiques. Près de 95 % des tumeurs d’Ewing sont dues une altération génétique : le plus souvent, il s’agit d’une translocation qui se produit entre les chromosomes 11 et 22 et aboutit à la synthèse d’une protéine anormale EWS-FLI-1. Le diagnostic repose sur la recherche de cette altération découverte par les chercheurs de l’Institut Curie.

Une amélioration continue des traitements

À l’origine basé sur la radiothérapie, le traitement de la tumeur d’Ewing a profondément évolué. Aujourd’hui, les formes localisées sont traitées, dans la majorité des cas, par une combinaison initiale de chimiothérapie et de chirurgie. Une chimiothérapie postopératoire, et parfois une radiothérapie, complètent le traitement. Le pronostic lié à cette maladie a bénéficié de l’apport de nouvelles chimiothérapies.

Et la recherche continue

Certaines tumeurs localisées, et donc théoriquement de meilleur pronostic, vont cependant évoluer vers une forme métastatique. La recherche d’un marqueur pronostique fiable, analysable dès le diagnostic, pourrait permettre d’identifier précocement les patients susceptibles de développer des métastases. Il pourrait ainsi bénéficier d’un traitement adapté dans les plus brefs délais et améliorer d’autant leur survie.

Chercheurs et médecins de l’Institut Curie étudient la valeur prédictive de la présence de cellules tumorales circulantes, dans la circulation sanguine ou dans d’autres sites anatomiques, dont la moelle osseuse, au moment du diagnostic. Elle pourrait donc constituer un test prédictif fiable de l’évolution tumorale.

Chiffres-clés 

• Deuxième tumeur maligne plus fréquente primitive de l’os
• Environ 80 cas par an en France
• Survient chez l’enfant, l’adolescent et le jeune adulte avec un pic de fréquence situé entre 10 et 20 ans 
• Un quart des patients présentent des métastases au diagnostic