Cancers de l’enfant : les rhabdomyosarcomes

Caractéristiques et pronostic du rhabdomyosarcome

L’origine de ces cancers est la cellule embryonnaire mésenchymateuse, soit les cellules formant le tissu de soutien embryonnaire à l'origine des divers tissus chez l'adulte, ce qui explique qu’ils puissent se retrouver partout dans l’organisme.

Le pronostic dépend de l’âge de l’enfant, de l'étendue de la tumeur primitive, de sa localisation, de sa taille, de son opérabilité et du type morphologique. Les rhabdomyosarcomes sont en effet classés en deux sous-types, alvéolaires ou embryonnaires, en fonction de leurs caractéristiques morphologiques. Les rhabdomyosarcomes alvéolaires sont plus fréquents chez l’adolescent et se localisent plus volontiers au niveau des extrémités.

Des traitements "rodés" et adaptés aux différentes formes

Le traitement des rhabdomyosarcomes associe chimiothérapie, chirurgie et, le plus souvent, une radiothérapie. La chirurgie est proposée en première intention lorsque les tumeurs sont de petite taille et facilement accessibles. Sinon, une chimiothérapie dite néo-adjuvante est pratiquée pour réduire la taille de la tumeur. Plusieurs molécules, seules ou en association, peuvent être administrées en privilégiant les associations qui affectent le moins la fertilité chez les garçons.

La radiothérapie vient le plus souvent après la chirurgie pour éliminer les éventuelles cellules tumorales encore présentes.

Dans le cas des tumeurs maxillo-faciales et urogénitales, la radiothérapie peut se faire par protonthérapie. Cette forme ultra-précise de radiothérapie limite l’irradiation des tissus sains et donc les séquelles.

Les formes alvéolaires étant plus agressives que les autres, leur traitement est beaucoup plus lourd et nécessite le recours à des radiothérapies et à des chimiothérapies plus intensives. Cette stratégie thérapeutique a fortement contribué à améliorer le pronostic des rhabdomyosarcomes alvéolaires. 

La génétique pour mieux diagnostiquer les rhabdomyosarcomes

Les traitements intensifs peuvent avoir des conséquences à long terme, surtout chez les jeunes enfants (cancers secondaires, infertilité, etc.). Il est donc crucial de les administrer uniquement aux enfants présentant des formes de rhabdomyosarcomes très agressives. Ces dernières années, les connaissances moléculaires sur les rhabdomyosarcomes ont largement progressé. Une altération génétique permettant de distinguer les rhabdomyosarcomes de bon et de mauvais pronostic semble avoir été identifiée et être plus significative que les caractéristiques morphologiques pour les distinguer.

Ce nouveau classement permettrait d’éviter des traitements lourds et leurs conséquences aux enfants atteints de tumeurs jusqu’à présent définies comme à haut risque et qui, au vu de cette nouvelle étude, semblent plutôt à risque standard. A contrario, il permettra d’intensifier les traitements chez les patients classés à haut risque.

Chiffres-clés

• Représentent 60 à 70% des cancers des tissus mous (muscles, vaisseaux sanguins, tissu adipeux) chez les enfants
• Pic d’incidence entre l’âge de 2 et 5 ans.
• Environ 75% des rhabdomyosarcomes sont de type embryonnaire, les 25% restants de type alvéolaire.
• Près d’une centaine de cas par an en France