Les sarcomes

Mathilde Regnault
06/03/2017
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Les sarcomes des tissus mous se développent en majorité au niveau de l’abdomen, du thorax ou des membres. Ces tumeurs évoluent parfois pendant des années avant qu’elles ne soient diagnostiquées. L’Institut Curie est centre expert reconnu par l’INCA pour le traitement de ces tumeurs.
Cancer Adulte - Sarcome
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Qu'est-ce qu'un sarcome des tissus mous

  • Il n’existe en réalité par un mais DES sarcomes des tissus mous. Cette tumeur se développe dans les tissus de soutien des membres  ou du tronc ou la paroi des organes de l’abdomen. On dénombre une cinquantaine de sous-types de sarcomes très différents.
  • Les sarcomes représentent environ 1 % de l’ensemble des cancers en France, soit 4000 à 5000 patients par an. Environ 55 % des sarcomes sont situés au niveau des membres, 45 % dans les régions profondes du tronc et de l’abdomen et 5 % au niveau de la tête et du cou.
  • La vitesse de progression de ces tumeurs dépend de leur grade : rapide s’il est élevé, mais très lente si le grade est bas. Elles se caractérisent également par des volumes importants, avec des diamètres qui atteignent parfois plusieurs dizaines de centimètres. Contrairement à une idée reçue, la taille de la tumeur n’est pas un facteur pronostic mais complique l’opération.
  • Les symptômes ne sont pas toujours très parlants. Dans l’abdomen, ils sont liés à la compression qu’elle provoque : toussotements, augmentation du périmètre abdominal, douleurs vagues, etc. Dans les membres, palpation d’une masse indolore, ce qui peut entraîner des erreurs (diagnostic d’hématome, de tumeur bénigne, etc.).
  • Le diagnostic repose sur les examens d’imagerie (IRM pour les tumeurs des membres et scanner pour la zone abdominale) et sur la micro-biopsie. Le diagnostic peut être difficile à poser : il est recommandé de se rendre dans un centre expert tel que l’Institut Curie, de façon à faire le diagnostic et à proposer un traitement adapté dès le début.
  • Le traitement des sarcomes primitifs repose sur l’ablation de la tumeur. Cette chirurgie est très spécifique et de nombreuses études internationales ont démontré que l’expérience du chirurgien est fondamentale. Selon la nature, le stade et la localisation de la tumeur, elle peut être complétée par de la radiothérapie et/ou de la chimiothérapie.
  • Avec une prise en charge optimale, 75 % des patients sont toujours en vie 5 ans après le diagnostic. Mais il est crucial de consulter d’emblée un spécialiste des sarcomes : si la chirurgie est mal réalisée, il devient alors difficile de « rattraper » la situation et les chances de survie sans récidive diminuent.

La prise en charge des sarcomes à l'Institut Curie

  • L’Institut Curie est reconnu centre expert pour le traitement des sarcomes par l’Institut national du cancer (Inca). C’est LE centre d’expertise parisien sur les sarcomes.
  • L’équipe qui prend en charge les sarcomes est notamment composée d’un médecin spécialiste qui pratique la chirurgie des sarcomes depuis plus de 20 ans. Le Dr Bonvalot est à l’origine des grandes améliorations dans les traitements chirurgicaux des sarcomes et des tumeurs desmoïdes ces vingt dernières années. Elle a opéré personnellement dans sa carrière plus de 4000 patients atteints de cette maladie. Chaque semaine, environ 6 patients sont opérés d’un sarcome à l’Institut Curie. Par ailleurs, elle est coordinatrice de deux essais Internationaux évaluant des innovations thérapeutiques dans le traitement local (l’un concernant les sarcomes rétro-péritonéaux et l’autre les nanoparticules d’hafnium dans les sarcomes de membre ou des parois).
  • Le Dr Piperno-Neumann, oncologue médicale, est responsable du traitement médical lorsqu’il est nécessaire, en particulier lorsqu’il s’agit de récidives ou lorsque surviennent des métastases. Le Dr Lae offre quant à elle son expertise d’anatomopathologiste spécialiste, après avoir passé plusieurs années dans des laboratoires spécialisés « sarcomes » aux Etats-Unis. Le Dr Valérie Laurence s’occupe plus particulièrement des adolescents. Les Dr Helfre et Alapetite sont les deux oncologues radiothérapeutes qui décident de l’opportunité d’une radiothérapie complémentaire.
  • Une équipe de radiologues interventionnels réalise les examens d’imagerie et confirme l’indication de la biopsie. Ils participent activement aux réunions de concertation pluridisciplinaires (RCP) au cours desquelles sont décidés les traitements. Ces réunions sont hebdomadaires, et analysent la situation d’environ 20 patients par semaine.

La recherche sur les sarcomes

  • L’Institut Curie est ancré dans la recherche, fondamentale et clinique : environ 15 % des patients sont inclus, avec leur accord, dans un essai clinique, ce qui leur permet de bénéficier des traitements les plus à la pointe.
  • L’Institut Curie participe et coordonne actuellement à plusieurs essais cliniques sur les sarcomes.
  • Un essai auquel participent des pays européens, le Canada et les Etats-Unis, est coordonné par le Dr Bonvalot. Il vise à déterminer l’impact des nanoparticules d’hafnium sur la radiothérapie réalisée avent l’opération d’un sarcome de membre ou des parois. L’objectif est d’améliorer la réponse au traitement et donc le contrôle local de la maladie.
  • Un autre essai, également international et coordonné par le Dr Bonvalot, vise à déterminer l’intérêt d’une radiothérapie préopératoire pour les sarcomes rétro-péritonéaux. L’objectif est également d’améliorer le contrôle de la maladie. Près de 250  patients européens et canadiens ont déjà participé à cette étude dont les analyses intérimaires sont favorables.
  • Le Dr Piperno coordonne une étude évaluant l’impact du REGORAFENIB chez les patients qui présentent des métastases de sarcomes osseux et une autre qui évalue le bénéfice du PAZOPANIB chez des patients qui présentent une tumeur desmoïde évolutive.

 

Les publications de référence sur les différents types de sarcomes :

>> Sarcomes membres et tronc
Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up.
ESMO/European Sarcoma Network Working Group.

>> Sarcomes osseux
Bone sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up.
ESMO/European Sarcoma Network Working Group.

>> Sarcomes retro péritonéaux
1) Management of primary retroperitoneal sarcoma (RPS) in the adult: a consensus approach from the Trans-Atlantic RPS Working Group.
Trans-Atlantic RPS Working Group.
2) Technical considerations in surgery for retroperitoneal sarcomas: position paper from E-Surge, a master class in sarcoma surgery, and EORTC-STBSG.
Bonvalot S, Raut CP, Pollock RE, Rutkowski P, Strauss DC, Hayes AJ, Van Coevorden F, Fiore M, Stoeckle E, Hohenberger P, Gronchi A.

>> Desmoides
1) Sporadic desmoid-type fibromatosis: a stepwise approach to a non-metastasising neoplasm--a position paper from the Italian and the French Sarcoma Group.
Gronchi A, Colombo C, Le Péchoux C, Dei Tos AP, Le Cesne A, Marrari A, Penel N, Grignani G, Blay JY, Casali PG, Stoeckle E, Gherlinzoni F, Meeus P, Mussi C, Gouin F, Duffaud F, Fiore M, Bonvalot S; ISG and FSG.
2) Management of sporadic desmoid-type fibromatosis: a European consensus approach based on patients' and professionals' expertise - a sarcoma patients EuroNet and European Organisation for Research and Treatment of Cancer/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group initiative.
Kasper B, Baumgarten C, Bonvalot S, Haas R, Haller F, Hohenberger P, Moreau G, van der Graaf WT, Gronchi A; Desmoid Working Group.

>> GIST
Gastrointestinal stromal tumours: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up.
ESMO/European Sarcoma Network Working Group.

Contact

Email : sarcomes@curie.fr

Ligne directe sarcomes : 01 56 24 57 69