Le parcours CURIEDIAG+ Ophtalmologie

L’Institut Curie propose une prise en charge experte des tumeurs oculaires adultes, tumeurs palpébrales et orbitaires et rétinoblastome à travers un parcours diagnostique et thérapeutique personnalisé : le parcours CURIEDIAG+ Ophtalmologie.

Ce parcours optimisé propose aux patients présentant une suspicion de tumeurs ophtalmologiques d’organiser dans un intervalle de temps limité plusieurs consultations avec les experts de l’institut, pour préciser la nature exacte de la lésion et décider du meilleur traitement.

Les étapes du parcours de diagnostic optimisé CURIEDIAG+ Ophtalmologie

L’accueil et la prise de rendez-vous

Notre secrétariat médical est contacté par le médecin qui souhaite adresser le patient et lui propose un premier rendez-vous médical dans un délai restreint.

La consultation initiale

L’Institut Curie dispose d’une équipe experte pluridisciplinaire coordonnée avec CURIEDIAG+ qui facilite la prise en charge des patients.
Selon les cas, le patient sera vu en consultation par un ou plusieurs praticiens des disciplines suivantes :

• un chirurgien ophtalmologiste ou ORL spécialisé
• un oncologue médical ou onco-pédiatre spécialisé
• un anesthésiste si une intervention chirurgicale doit être programmée

Les examens

L’Institut Curie dispose d’un plateau technique complet pour réaliser les différents examens de diagnostic.

Pour les tumeurs oculaires adultes :

• Mélanome uvéal 
  Le mélanome uvéal est le cancer intraoculaire le plus fréquent chez l’adulte. Il prend naissance dans le globe oculaire et peut être découvert de façon fortuite ou occasionner des troubles de la vue : baisse de l’acuité visuelle, tâche dans le champ visuel, flashes répétitifs ou transformation d’une lésion pigmentaire bénigne préexistante. Un examen du fond d’œil permet de confirmer le diagnostic.
• Autres tumeurs malignes intraoculaires de l’adulte
  Les autres tumeurs malignes intraoculaires chez l’adulte sont représentées par les métastases choroïdiennes issues d’un autre cancer à un stade métastatique (par exemple cancer du sein, poumon, colon…), et le lymphome oculaire primitif. Le diagnostic est posé par un ophtalmologiste spécialisé dans les tumeurs oculaires, sur des arguments cliniques et sur l’imagerie oculaire. Une vitrectomie diagnostique sera réalisée pour confirmer le diagnostic de lymphome. Une biopsie dans un œil est toujours très délicate et n’est donc exceptionnellement proposée qu’en cas de diagnostic difficile à réaliser.

Pour les tumeurs de la surface oculaire :

• Tumeurs malignes de la conjonctive
  Les tumeurs malignes de la conjonctive sont rares mais potentiellement graves : carcinomes, mélanomes et plus rarement lymphomes de la conjonctive. Ces lésions se développent à partir de dysplasies ou de mélanoses précancéreuses. Les mélanomes de la conjonctive sont des tumeurs malignes agressives. Ils ressemblent aux mélanomes cutanés, bien qu’ils soient bien plus rares. Ils surviennent fréquemment sur un état précancéreux, appelé mélanose primitive acquise, ou sur la dégénérescence d’un naevus (grain de beauté) ancien. La tumeur est généralement pigmentée et à croissance rapide, chez des personnes à peau claire, âgées d’une cinquantaine d’années ou plus. Les carcinomes sont achromes, et sont favorisés par l’exposition aux rayons UV et par l’immunodépression. Le diagnostic est posé grâce à une chirurgie ophtalmologique d’exérèse et reconstruction en un temps, selon des règles précises, à réaliser de préférence en centre expert, avec une équipe anatomopathologistes spécialisée. Le lymphome de la conjonctive est le plus souvent de bon pronostic, lorsqu’il est associé aux muqueuses (lymphome de type MALT). Il existe des formes plus rares et plus agressives. Le diagnostic est réalisé par biopsie.

Pour les tumeurs palpébrales et orbitaires :

• Tumeurs des paupières
  Les tumeurs des paupières les plus fréquentes sont les carcinomes basocellulaires. Dans la plupart des cas, lorsqu’elles sont traitées à temps, ces tumeurs sont de bon pronostic avec un risque exceptionnel de métastases. D’autres tumeurs malignes de la paupière, plus rares mais plus agressives, sont représentées par des carcinomes épidermoïdes, des carcinomes sébacés ou des tumeurs de Merkel. Elles peuvent conduire à l’apparition de métastases. Ces tumeurs nécessitent une prise en charge par une équipe entraînée pour que la chirurgie de résection avec marges suffisantes soit réussie, et qu’une reconstruction soit réalisée dans le même temps.
• Tumeurs de l'orbite
  Les tumeurs de l’orbite sont rares et beaucoup plus polymorphes. On rencontre tous les types de tumeurs bénignes et malignes au niveau de l’orbite. Le diagnostic repose souvent sur une biopsie, ou une biopsie exérèse analysée par un anatomopathologiste exercé à ces diagnostics souvent complexes. Certains types histologiques nécessitent une radiothérapie orbitaire complémentaire par différentes modalités (contact-thérapie, photons, protons, etc).

Pour les rétinoblastomes :

• Rétinoblastome
  Bien que très rare, le rétinoblastome est la tumeur intraoculaire pédiatrique la plus fréquente. Il provient d’une cellule de la rétine. Cinquante nouveaux cas environ sont diagnostiqués chaque année en France, dont 90 % avant l’âge de trois ans. Il s’agit d’une prolifération de cellules immatures à partir de la rétine, qui va progressivement s’étendre à l’intérieur de l’œil, et se manifeste par un reflet blanchâtre dans la pupille appelé leucocorie, ou par un strabisme. Le diagnostic est confirmé par un examen du fond d’œil, réalisé sous anesthésie générale, couplé à une IRM. L’Institut Curie est le seul centre de référence national pour cette pathologie et reçoit donc les patients présentant une suspicion de rétinoblastome de toutes les régions de France métropolitaine et des Outre-Mer.

La réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP)

L’ensemble des informations cliniques, radiologiques, et les résultats des biopsies sont ensuite analysés en réunion de concertation pluridisciplinaire à l’Institut Curie associant des experts ophtalmologistes, onco-pédiatres, radiothérapeutes, radiologues, généticiens, pathologistes, hématologistes, oncologues médicaux et chirurgiens d’autres spécialités comme l’ORL ou la chirurgie digestive.

La consultation avec le médecin ou le chirurgien

Au terme de ces différents examens, la consultation avec le médecin ou le chirurgien référent de chaque patient permet de synthétiser et d’expliquer le diagnostic, ainsi que la prise en charge la plus adaptée. Le patient est alors déjà dans un circuit clinique, où bénéficie d’une organisation optimisée de la stratégie thérapeutique. Ce temps d’échange est indispensable pour accompagner le patient vers les prochaines étapes de sa prise en charge.

Le parcours CURIEDIAG+ Ophtalmologie permet de raccourcir les délais de prise en charge thérapeutique et facilite un parcours de soins parfois complexe, en regroupant les examens et consultations à travers un parcours expert, coordonné et multidisciplinaire.

Suite à ce bilan diagnostique, le patient restera guidé tout au long de sa prise en charge au sein d’un circuit de traitement, puis de surveillance, mis en place à l’Institut Curie, afin de l’accompagner au mieux dans son parcours de soin.