Traitements des tumeurs de l'œil

Tumeurs des paupières

Pour les tumeurs des paupières, le traitement de référence passe par une chirurgie initiale, qui permet au patient de guérir sans séquelle – si elle est réalisée précocement. Dans des cas plus tardifs, une chirurgie plus large est recommandée, avec reconstruction immédiate de la paupière. Les résultats histologiques sont alors discutés en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) régionale, avec la Fondation Rothschild et le centre hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts.  Cette chirurgie peut s’accompagner d’une thérapie ciblée appelée vismodegib dans le cas du carcinome basocellulaire, de radiothérapie de contact utilisant des rayons directement sur de la zone à traiter (contactothérapie) ou d’une radiothérapie externe.

Tumeurs malignes de la paupière

Les tumeurs malignes de la paupière (de types carcinomes épidermoïdes, carcinomes sébacés ou tumeurs de Merkel) sont en général traitées en associant de la chirurgie et de la radiothérapie. Leur prise en charge bénéficie d’une approche multidisciplinaire et d’avancées biologiques récentes.

Tumeurs malignes de la conjonctive

Du fait de leur sévérité, les tumeurs malignes de la conjonctive nécessitent une prise en charge précoce et adaptée. En particulier, les carcinomes conjonctivaux sont des tumeurs épithéliales, dont le pronostic dépend de la taille initiale, des chirurgies préalables, du nombre de rechutes locales ou encore de l’agressivité histologique. Lorsque la tumeur est bien prise en charge en associant chirurgie et curiethérapie, ou protonthérapie, il est possible d’obtenir un bon contrôle local avec des séquelles oculaires minimes. Ce traitement prévient par ailleurs le risque de rechute ganglionnaire et de métastase. Ces tumeurs peuvent aussi bénéficier en complément d’une chimiothérapie en collyre (5FU ou mitomycine C).

Mélanome de la conjonctive

Le diagnostic d’un mélanome de la conjonctive justifie de faire appel à un centre spécialisé, comme l’Institut Curie. La prise en charge repose sur une exérèse chirurgicale, c’est-à-dire une ablation, suivie par une radiothérapie complémentaire, dont les modalités sont discutées en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) : protonthérapie, curiethérapie par disque d’iode ou contactothérapie, selon la localisation de la tumeur, son caractère invasif ou sa taille. La recherche de mutations BRAF, RAS ou KIT permet par ailleurs de guider le choix du traitement par thérapie ciblée ou immunothérapie, en cas d’atteinte ganglionnaire ou métastatique. Le mélanome conjonctival fait aussi l’objet de recherches sur les mutations retrouvées dans les tumeurs.

Lymphome de la conjonctive

À partir des résultats de la biopsie, la prise en charge du lymphome de la conjonctive est discutée en RCP, avec les hématologues et les radiothérapeutes. Si le lymphome conjonctival est isolé sans atteinte hématologique, le traitement, reposant sur une radiothérapie externe, pourra se discuter. En l’absence de symptômes ou de gêne clinique, on peut simplement surveiller la lésion sans nécessairement la traiter.

Mélanome de l'uvée

Le choix du traitement du mélanome de l’uvée se décide en RCP, en fonction de l’âge du patient, de la taille de la tumeur, de sa localisation dans l’œil, de son extension au-delà de la sclère (blanc de l’œil) et de l’analyse histologique éventuelle : chirurgie, curiethérapie, protonthérapie. L’objectif est si possible de préserver la vue.

Rétinoblastomes

L’enjeu de la prise en charge des rétinoblastomes est la survie des enfants, la préservation de leur globe oculaire et, si possible, de leur vision. Le rétinoblastome se soigne particulièrement bien, à condition qu’il soit diagnostiqué à temps. Chez 60 % des patients, l’énucléation est encore nécessaire dans les formes unilatérales, et pour l’un des yeux dans les formes bilatérales, car au moment du diagnostic la tumeur est souvent déjà trop étendue. Lorsqu’un traitement conservateur est possible, il repose essentiellement sur une chimiothérapie injectée directement dans l’artère ophtalmique ou en intraveineuse, complétée par des traitements ophtalmologiques locaux (laser, cryothérapie, injection intravitréenne directement dans le globe oculaire de chimiothérapie…) dont le but est de préserver au maximum la vision de l’enfant. Des progrès récents développés à l’Institut Curie permettent de retrouver la mutation à l’origine du rétinoblastome, à l’aide d’une petite ponction dans la chambre antérieure de l’œil. Lorsque l’on conserve le globe oculaire, cette analyse sert à rechercher la mutation dans l’ensemble du corps et participe au conseil génétique (dépistage dans la fratrie), en cas de nouveaux projets parentaux.