Qu’est-ce que les sarcomes des tissus mous ?

En pédiatrie, les sarcomes des tissus mous sont des cancers qui peuvent se développer, comme leur nom l’indique, au niveau de la peau, des muscles, des nerfs, des vaisseaux ou encore de la graisse autour des os. Ils sont rares et représentent 6 % des cancers pédiatriques¹ , soit une centaine de patients par an en France. Ils sont classés en deux catégories : les « rhabdomyosarcomes » (60 %), qui sont la forme de sarcome des tissus mous la plus fréquente entre 0 et 15 ans (même s’ils peuvent survenir à tout âge : du nouveau-né au jeune adulte) et les « sarcomes non rhabdomyosarcomes » (40 %). Ces derniers constituent un groupe très hétérogène de plus de 30 maladies différentes.
L’âge médian de découverte du « rhabdomyosarcome » est de cinq ans, avec deux pics à trois ans et chez l’adolescent² . Pour les autres sarcomes, c’est très varié. En ce qui concerne les sarcomes du groupe des « non rhabdomyosarcomes », les diagnostics varient selon les âges de découverte de la maladie. Les nouveau-nés et nourrissons ont plus de risque d’avoir des sarcomes, appelés tumeur rhabdoïde ou fibrosarcome infantile, par exemple, tandis que les plus âgés, adolescents et jeunes adultes, sont plus concernés par le synovialosarcome ou la tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques.

L’Institut Curie est particulièrement impliqué dans la lutte contre tous ces sarcomes et en particulier les tumeurs rhabdoïdes, un sarcome du groupe des « non rhabdomyosarcomes » rares très agressifs, affectant les reins, le foie, les nerfs périphériques, voire d’autres tissus mous du corps, et parfois même le système nerveux central, chez des très jeunes enfants. L’Institut Curie compte d’ailleurs un laboratoire de recherche de pointe dédié à cette maladie.

Facteurs de risque des sarcomes des tissus mous

Dans 80 à 85 % des cas environ, les sarcomes des tissus mous surviennent sans que l’on puisse en établir les facteurs déclenchants. Il existe néanmoins quelques syndromes génétiques prédisposants, comme le syndrome de Li-Fraumeni, la neurofibromatose de type 1, le syndrome de Costello, le syndrome de Beckwith-Wiedemann, le syndrome de DICER1 ou encore le syndrome de Noonan, qui peuvent augmenter le risque de rhabdomyosarcome. Une consultation d’information génétique est systématiquement proposée aux familles pour faire le point sur ce sujet.
 

[1]Registre National des Tumeurs de l’Enfant (RNTSE / RNHE)

[2] Les rhabdomyosarcomes (RMS) - Info Sarcomes