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Les lymphomes de l'enfant, adolescent et jeune adulte

SymptĂ´mes et diagnostic d'un lymphome
Un lymphome se manifeste le plus souvent par des adénopathies (« gros ganglions »), visibles et palpables, éventuellement associées à des signes généraux tels que fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, asthénie et prurit. Dans certains lymphomes, ces adénopathies peuvent être douloureuses, voire entrainer une compression symptomatique des organes voisins responsables d’une gêne respiratoire ou d’un œdème régional.
Tous les sites ganglionnaires superficiels et profonds peuvent être touchés, en particulier le médiastin. D’autres organes, tels que les amygdales et la rate (considérés comme des organes lymphoïdes), mais aussi l’os, la moelle osseuse, le poumon, le foie, les reins sont parfois atteints. Certains lymphomes, tels que le Lymphome de Burkitt ou le Lymphome B Diffus à Grandes Cellules, peuvent être à point de départ digestif.
Enfin certaines formes de lymphoproliférations malignes peuvent intervenir dans un contexte de déficit immunitaire, notamment avec défaut de réponse à certains virus tels que le virus d’Epstein Barr (EBV), ou de traitement immunosuppresseur nécessaire après une greffe d’organe.
On distingue classiquement 4 stades de développement de 1 à 4 selon que la maladie est étendue d’un ou des 2 côtés du diaphragme, et qu’un organe non lymphoïde est touché ou non.
Une biopsie ganglionnaire chirurgicale ou à l’aiguille, sous anesthésie locale ou générale, est indispensable au diagnostic. La biologie moléculaire apporte aujourd’hui des renseignements sur l’agressivité de la maladie, sa dissémination au diagnostic, voire sa réponse au traitement, dans les Lymphomes Anaplasiques à Grandes Cellules ou dans les Lymphomes Lymphoblastiques T, indispensable aux choix et au suivi du traitement mis en place.
La tomographie à émission de positon, couplée à un scanner (TEP-scan) est maintenant l’examen clé pour l’évaluation de l’étendue de la maladie au diagnostic, de la réponse au traitement, et ainsi que guider le traitement qui sera décidé pour le patient.