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Cancers de l'enfant : les tumeurs cérébrales

Céline Giustranti
23/03/2017
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Les tumeurs cérébrales sont un ensemble de maladies différentes : gliomes, médulloblastomes, les tumeurs rhabdoïdes….Ce sont les plus fréquentes des tumeurs de l’enfant. Les signes cliniques et les traitements varient d’une tumeur à l’autre.

Les tumeurs cérébrales peuvent être situées dans la fosse postérieure du crâne, où se trouve le cervelet, organe régulateur de l'équilibre, au niveau des hémisphères cérébraux, ou dans la fosse postérieure. On distingue généralement trois grands types de tumeurs cérébrales :

  • Les tumeurs gliales qui sont les plus fréquents : elles se développent dans les tissus de soutien (cellules gliales) de l’encéphale ou de la moelle épinière. Ce terme recouvre plusieurs types de tumeurs dont l’agressivité est variable. Ce sont des tumeurs très différentes des gliomes survenant chez l’adulte.
  • Les tumeurs embryonnaires parmi lesquelles figurent notamment le médulloblastome, localisé au niveau du cervelet, et les tumeurs tératoïdes rhabdoïdes atypiques (AT/RT).
  • Les épendynomes qui prennent naissance dans l’épendyme, qui tapisse les ventricules et le centre de la moelle épinière et son relativement rares

Les symptômes évocateurs d’une tumeur cérébrale découlent le plus souvent de la pression exercée par la tumeur dans le crâne. Ils dépendent aussi de sa localisation précise : maux de tête, nausée, vomissement, altération de la vision, problème d’équilibre, changement comportementale... sont autant de signes pouvant alerter sur le présence d’une masse au niveau du cerveau.

Ces symptômes ne suffisent pas pour établir un diagnostic, seul un examen d’imagerie, voire une biopsie permet de dresser le diagnostic précis et d’établir la nature de la tumeur, sa localisation et son dégré agressivité. Une fois ces paramètres déterminés, les modalités thérapeutiques pourront alors être proposées. Elles reposent sur la chirurgie, la radiothérapie ou protonthérapie, la chimiothérapie et les thérapies ciblées. La plupart du temps, il sera proposé une combinaison de ces traitements.

 

Mieux comprendre les différentes formes de tumeurs cérébrales

Les tumeurs cérébrales recouvrent un grand nombre de pathologies pouvant être considérées comme rares Deux types de tumeurs cérébrales font plus particulièrement l’objet de recherche à l’Institut Curie : les tumeurs rhabdoïdes et les médulloblastomes

Les médulloblastomes sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes touchant les enfants. L’incidence annuelle des médulloblastomes est de 1/20000 enfants. Les dernières avancées ont permis d’améliorer la guérison qui atteint aujourd’hui près  de 70%. Elle se développe dans le cervelet, le plus souvent au niveau du vermis. Il s’agit d’une tumeur maligne dont le tissu a l’aspect d’un tissu embryonnaire. Invasive, elle peut métastaser dans la totalité du système nerveux central, par la voie du liquide céphalo-rachidien. Au moment du diagnostic, près de la moitié des enfants présentent des métastases qui sont rarement symptomatiques.

A l’Institut Curie, les nouvelles techniques de protonthérapie que sont la modulation d’intensité et les faisceaux balayés (PBS) permettent d’améliorer le traitement des jeunes patients atteints de médulloblastome. La localisation de cette tumeur dans le cervelet, à l’arrière du cerveau, impose des traitements ciblés pour épargner le cerveau, un challenge parfaitement adapté au traitement par protonthérapie. L’équipe d’Olivier Ayrault étudie les mécanismes de développement du médulloblastome, et notamment les particularités d’un des quatre sous-groupes identifiés à ce jour. L’objectif à terme est de mettre au jour de nouvelles pistes thérapeutiques.

Les tumeurs rhabdoïdes et tératoïdes atypiques sont rares : 1 cas/millions/an. Extrêmement agressives, le pronostic reste très mauvais : environ 25% de survie globale à 2 ans  

Les tumeurs rhabdoïdes et tératoïdes atypiques (ATRT) sont, quant à elles, dues à l’extinction d’un gène suppresseur de tumeurs appelé SMARCB1 ou INI1, découverte en 1998 par le laboratoire d’Olivier Delattre. Certaines des conséquences de cette extinction donne des pistes de traitement ciblé  pour les tumeurs rhabdoïdes. 

Franck Bourdeaut est l’investigateur principal national d’un essai clinique en coopération avec l’industriel EpiZyme basé à Boston (Etats-Unis), qui a synthétisé une molécule capable de compenser la perte de la fonction de Smarcb1. Ces tumeurs étant extrêmement agressives et progressant très vite, localement et à distance, les résultats de cet essai sont fortement attendus.

Chiffres-clés

  • Les plus fréquentes des tumeurs de l'enfant (environ 25% de l'ensemble des tumeurs)
  • Les tumeurs cérébrales sont un ensemble de maladies différentes : gliomes, médulloblastomes, les tumeurs rhabdoïdes…