Les tumeurs cérébrales de l’enfant

Mathilde Regnault
31/03/2017
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Les tumeurs cérébrales sont les plus fréquentes des tumeurs solides chez l’enfant, avec 500 nouveaux cas par an en France chez les moins de 18 ans. Ce terme regroupe en réalité un ensemble de tumeurs très différentes, pour lesquels le traitement et le pronostic diffèrent.
Les tumeurs cérébrales de l’enfant
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Les tumeurs cérébrales, qu’est-ce que c’est ?

Les tumeurs cérébrales de l’enfant peuvent survenir à tout âge, de la petite enfance à l’adolescence. On distingue trois grands types de tumeurs, qui regroupent la plupart à eux seuls la majorité des tumeurs cérébrales.

  • Les tumeurs gliales. Ce sont les plus fréquentes, quel qu’en soit le siège. Elles regroupent des maladies de pronostic très divers (bon pronostic des tumeurs de bas grade, pronostic réservé des tumeurs de haut grade).
  • Les tumeurs embryonnaires. Elles représentent plus de  20% des tumeurs cérébrales, notamment le médulloblastome, localisé au niveau du cervelet, ainsi que les tumeurs tératoïdes  rhabdoïdes  atypiques (AT/RT).
  • Les épendynomes. Ils représentent moins de 10% des tumeurs cérébrales.
  • Parmi les autres tumeurs cérébrales, citons les tumeurs germinales malignes intracrâniennes et craniopharyngiomes .

Les symptômes liés à la tumeur sont souvent difficiles à reconnaître. Ils sont souvent liés, dans un premier temps, à l’hypertension intracrânienne provoquée par la tumeur. Cela peut notamment se traduire par des maux de tête, des vomissements, un strabisme ou encore des troubles du sommeil, de l’humeur ou des apprentissages. Les signes neurologiques sont inconstants et dépendent de la localisation tumorale : troubles moteurs, visuels, de phonation, de déglutition, de l’équilibre… Chez les jeunes enfants, les symptômes peuvent aussi être à type de pertes d’acquisitions psychomotrices ou d’augmentation du périmètre crânien.

L’examen de référence pour confirmer le diagnostic est l’IRM, suivie lorsque c’est possible d’un geste chirurgical pour réaliser l’exérèse de la tumeur ou d’en prélever une partie (biopsie) afin de l’analyser. Certaines rares tumeurs (tumeurs germinales sécrétantes) peuvent être diagnostiquées par le dosage de marqueurs dans le sang ou le liquide céphalo-rachidien. Les progrès des dernières années permettent de mieux caractériser les tumeurs sur le plans biopathologique, ce qui permet d’adapter les traitements.

Le traitement standard des tumeurs cérébrales de l’enfant s’appuie sur les trois principales armes thérapeutiques dans le traitement des cancers.

  • La chirurgie. Elle consiste, dans la mesure du possible et selon la localisation, à retirer tout ou partie de la tumeur.
  • La radiothérapie est également couramment utilisée pour traiter les tumeurs cérébrales de l’enfant, en utilisant des techniques épargnant le plus possible les tissus sains.
  • Les médicaments anti-tumoraux constituent aussi souvent une part composante importante de ces traitements.

Le pronostic des tumeurs cérébrales de l’enfant est très variable selon le type de tumeur et son stade de développement. Les séquelles liées à la maladie et aux traitements constituent une préoccupation majeure pour les médecins et les chercheurs. Les recherches actuelles ont pour but non seulement d’améliorer le pronostic mais aussi de limiter au maximum les effets secondaires de la maladie et des traitements, particulièrement importants sur le système nerveux en développement.

La prise en charge des tumeurs cérébrales à l’Institut Curie

L’Institut Curie est centre expert pour les tumeurs cérébrales de l’enfant. Le protocole de traitement se décide au sein de réunions de concertation pluridisciplinaires où les spécialistes de différentes spécialités (oncologue, radiothérapeute, neurochirurgien, neuroradiologue, neuropathologiste…) mettent en commun leur expertise.

La chirurgie est le plus souvent réalisée dans l’un des établissements partenaires de l’Institut Curie (Hôpital Necker Enfants Malades, Fondation Rothschild), tandis que le reste du traitement peut être réalisé à l’Institut Curie et en partie délégué lorsque c’est possible, dans un établissement proche du domicile de l’enfant.

L’Institut Curie dispose d’un plateau technique de pointe, notamment l’un des deux seuls plateaux de protonthérapie en France. Ses experts peuvent réaliser l’irradiation des enfants sous anesthésie.

Les enfants traités à l’Institut Curie bénéficient par ailleurs d’un environnement adapté au sein du DOPAJA, où tout est fait pour leur préserver une vie aussi normale que possible, grâce à l’intervention d’enseignants, d’animateurs et de nombreuses associations. Les enfants atteints de tumeurs cérébrales sont également suivis en médecine physique et réadaptation fonctionnelle ou en neuro-pédiatrie afin d’évaluer et suivre les conséquences de la maladie et des traitements sur le développement psychomoteur et cognitif  et d’optimiser leur insertion scolaire et sociale.

La recherche clinique et de laboratoire sur les tumeurs cérébrales de l’enfant

Les tumeurs cérébrales de l’enfant , bien que les plus fréquentes des tumeurs solides de l’enfant, restent des maladies rares. De leur caractérisation biopathologique de plus en plus précise découle un nombre grandissant de petits groupes homogènes de patients. Pour étudier ces maladies et développer des traitements adaptés, médecins et chercheurs doivent donc travailler ensemble au plan le plus souvent européen voir mondial. Ces études sont souvent menées au sein de la SIOPE  ou du consortium europen ITCC, au sein desquels l’Institut Curie joue un rôle particulièrement actif. Plusieurs essais cliniques sont ainsi ouverts aux inclusions à l’Institut Curie. Citons notamment l’essai PNET5 MB sur le médulloblastome

Plusieurs équipes du Centre de Recherche de l’Institut Curie travaillent sur les tumeurs cérébrales.

CLIP2, un gage de confiance
En 2015, l’Institut Curie a reçu le label CLIP2 à valence pédiatrique de l’Inca, pour Centre labellisé d’essais précoces.« Ces centres bénéficient d'un soutien logistique et financier de l’Institut en vue de se hisser au plus haut niveau international de qualité dans la réalisation d’essais cliniques de phase précoce », précise l’Institut national du cancer. Seuls six centres ont reçu ce label pour les essais pédiatriques.
En savoir plus sur le label CLIP2

 

Spécialistes référents
Département d’Oncologie pédiatrique