Qu’est-ce que les néphroblastomes (tumeurs rénales pédiatriques) ?

Les tumeurs rénales pédiatriques, souvent découvertes avant l’âge de cinq ans, font partie des tumeurs les plus fréquentes en oncologie pédiatrique. Parmi ces maladies, le néphroblastome, appelé aussi tumeur de Wilms, est la plus fréquente. Il représente 90 % des tumeurs du rein en pédiatrie et est responsable de 5 à 14 % des cancers de l’enfant¹, soit une centaine de cas par an en France, dont une vingtaine prise en charge à l’Institut Curie. 

Les 10 % restants regroupent diverses maladies : sarcome rénal médullaire, sarcome à cellules claires, tumeur rhabdoïde, néphrome mésoblastique, tumeur de Bolande…  

Facteurs de risque des néphroblastomes et tumeurs rénales pédiatriques

L’origine exacte des tumeurs rénales pédiatriques reste inconnue et, dans la majorité des cas, elles surviennent de manière aléatoire. Néanmoins, une tumeur rénale peut se développer dans un contexte de prédisposition. Certaines maladies génétiques sont en effet associées à ces tumeurs, comme le syndrome de Beckwith-Wiedermann et d’autres syndromes hypertrophiques de croissance excessive, ou le syndrome de Denys-Drash. 

Le syndrome de Beckwith-Wiedermann se caractérise notamment par une grande taille du fœtus, une hypertrophie hémi-corporelle (c’est-à-dire une partie du corps plus développée que l’autre) de l’enfant… Celui de Denys-Drash est associé à une malformation uro-génitale.

Si un enfant est porteur de l’un de ces syndromes, une surveillance clinique régulière va être mise en place pour détecter rapidement la survenue d’un éventuel néphroblastome dans ce contexte à risque, pour démarrer un traitement au plus vite.
 

[1] Société Française de lutte contre les Cancers et les leucémies de l’Enfant et de l’adolescent.