Traitements des tumeurs rénales pédiatriques

La tumeur rénale d’un enfant est très différente des cancers du rein de l’adulte. Le traitement des enfants atteints par une tumeur rénale pédiatrique est efficace et le taux de guérison est aujourd’hui supérieur à 90 % à cinq ans. 

La prise en charge des tumeurs rénales pédiatriques est réalisée dans le cadre du centre expert en cancérologie spécifique aux jeunes patients, mis en place par l’Institut Curie : le centre SIREDO (Soins, Innovation, Recherche en oncologie de l’Enfant, de l’aDOlescent et de l’adulte jeune). 

Un enfant soigné à l’Institut Curie l’est dans un cadre pluridisciplinaire (oncologues pédiatriques, chirurgiens, radiothérapeutes…), dans le respect des protocoles et des recommandations de la Société Française de lutte contre les Cancers et les leucémies de l’Enfant et de l’adolescent (SFCE). L’institut suit la stratégie thérapeutique établie à partir d’études réalisées par la Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique (SIOP). 

Le protocole en cours pour traiter les tumeurs rénales est baptisé UMBRELLA . Dans le cadre de ce projet porté par l’AP-HM – Hôpitaux Universitaires de Marseille, l’enfant est d’abord traité par chimiothérapie préopératoire, pour réduire le volume de la tumeur avant le geste chirurgical. Les tissus prélevés lors de la chirurgie sont examinés par les anatomopathologistes, pour adapter le traitement à venir.

La chimiothérapie préopératoire des néphroblastomes et tumeurs rénales pédiatriques

Dans le cas où les radiologues confirment que la tumeur chez un enfant de six mois à dix ans présente l’aspect typique d’un néphroblastome, sans anomalie dans les ganglions à proximité et sans métastase à distance, le traitement débute avec une chimiothérapie préopératoire. D’une durée de quatre à six semaines, celle-ci repose sur la combinaison de deux médicaments (vincristine et actinomycine) ou trois (en ajoutant la doxorubicine), s’il y a des métastases. L’objectif est de réduire la taille de la tumeur rénale pour que la chirurgie soit réalisée dans les meilleures conditions.

La chirurgie des néphroblastomes et tumeurs rénales pédiatriques

À la suite de la chimiothérapie préopératoire, un examen d’imagerie est réalisé pour préparer l’intervention chirurgicale. Celle-ci consiste en l’ablation de la tumeur et de la totalité du rein (néphrectomie totale) en général. L’enfant peut ensuite vivre tout à fait normalement avec un seul rein. Dans de rares situations, par exemple si la maladie porte sur les deux reins, l’ablation partielle du rein est discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), entre les chirurgiens, les radiologues et les oncologues. 
Chez les nouveau-nés et nourrissons, si la tumeur est de petite taille et opérable, il peut y avoir une indication pour une chirurgie d'emblée sans traitement par chimiothérapie au préalable. 

L’Institut Curie collabore avec les hôpitaux pédiatriques de l’AP-HP pour réaliser la chirurgie des tumeurs rénales. Leurs chirurgiens, expérimentés, sont experts dans ces interventions sur les reins de jeunes enfants.

Les tumeurs rénales prélevées sont analysées en histopathologie, pour déterminer l’étendue de la tumeur - stade 1 (locale), stades 2 et 3 (risque intermédiaire) ou stade 4 (avec la présence de métastases à distance) -, ainsi que son type et sous-type histologique (tumeur de Wilms de bas risque, risque intermédiaire ou de haut risque, ou autre tumeur rénale). Ces informations vont permettre de déterminer la prise en charge postopératoire : sans traitement, chimiothérapie plus ou moins courte, radiothérapie.

La chimiothérapie postopératoire des néphroblastomes et tumeurs rénales pédiatriques

Si la tumeur est au stade 1, la chimiothérapie est à base de vincristine et actinomycine pour éliminer les cellules cancéreuses restantes. Elle dure quatre semaines.
Pour les stades 2 ou 3, elle s’étalera sur 28 semaines avec les deux mêmes molécules ou en ajoutant la doxorubicine. 
Le traitement peut durer jusqu’à 35 semaines, soit sept mois, en cas de présence de métastases dans les poumons (stade 4), avec des médicaments plus forts (carboplatine, cyclophosphamide…).

La radiothérapie des néphroblastomes et tumeurs rénales pédiatriques

La prise en charge de tumeurs rénales peut aussi nécessiter des séances de radiothérapie externes durant deux à trois semaines, pour éliminer toutes les cellules cancéreuses chez les enfants malades. Les radiothérapeutes de l’Institut Curie sont référents pour la radiothérapie des tumeurs rénales, de la loge rénale, là où était situé le rein malade avant ablation, ou des poumons en cas de métastases. Ils sont particulièrement attentifs au suivi de leurs jeunes patients, pendant et après la radiothérapie.

Les thérapies ciblées et l’immunothérapie contre les néphroblastomes et tumeurs rénales pédiatriques

Les thérapies ciblées ont pour but de bloquer le fonctionnement d’un gène ou d’une partie d’un chromosome de manière très spécifique. Dans le cas présent, il s’agit d’inhibiteurs de la tyrosine kinase qui agissent sur la vascularisation de la tumeur notamment. 

L’immunothérapie vise à stimuler le système immunitaire du jeune patient pour lutter contre le cancer. Ces deux pratiques thérapeutiques peuvent être utilisées pour combattre certaines tumeurs rénales, comme les sarcomes à cellules claires ou des carcinomes rénaux.

L’oncogénétique des néphroblastomes et tumeurs rénales pédiatriques

Sachant qu’il existe des syndromes de prédisposition des néphroblastomes, l’Institut Curie organise des entretiens avec une conseillère en génétique pour informer les parents d’enfant malade. Il propose aussi de réaliser une exploration génétique aux enfants atteints d’une tumeur rénale, si les généticiens la considèrent comme pertinente.