Qu’est-ce que les tumeurs neuroendocrines ?

Les tumeurs neuroendocrines (TNE), comme leur nom l’indique, sont issues des cellules neuroendocrines, caractérisées par leur capacité à secréter des hormones (sérotonine, insuline, glucagon…). Ce type de tumeurs risque d’apparaître dans différentes parties de l’organisme, avec une répartition d’un tiers dans les poumons et de deux tiers au niveau du système digestif : estomac, pancréas, intestin, côlon…

Ces tumeurs sont très rares, l’incidence étant de deux à cinq cas par an sur 100 000 personnes au maximum, chez des patients principalement âgés entre 40 et 60 ans¹. 

Elles sont assez complexes à diagnostiquer parce qu’elles sont très hétérogènes, en termes de répartition dans l’organisme et de pronostic – de la tumeur indolente, sans évolution durant 10 ans, à celle très grave, à évolution très rapide. La prise en charge dans un centre expert comme l’Institut Curie, avec la présence de nombreuses spécialités de médecine (pneumologie, gastro-entérologie, endocrinologie…), est donc fortement recommandée.

Facteurs de risque des tumeurs neuroendocrines

La très grande majorité des tumeurs neuroendocrines n’a pas de facteur de risque identifié. Moins de 5%²  d’entre elles ont une origine génétique. Elles apparaissent lorsque les personnes sont atteintes de syndromes héréditaires, comme une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1, qui peut entraîner une TNE du duodénum, du pancréas, du thymus ou des bronches entre autres), la maladie de Von Hippel-Lindau ou la neurofibromatose de type 1 (toutes deux pouvant provoquer une TNE du pancréas entre autres). 

À noter : le rôle du tabac est évoqué dans le cas de carcinomes neuroendocrines peu différenciées.

[1] Source : Réseau GTE

[2] Source : Réseau GTE