Qu’est-ce qu’un neuroblastome ?

Le neuroblastome est un cancer qui se développe à partir de cellules nerveuses embryonnaires de la crête neurale, appelées neuroblastes. La crête neurale est une structure qui, lors du développement embryonnaire, va notamment former le système nerveux autonome périphérique dit sympathique, dont font partie les ganglions sympathiques, situés tout le long de la colonne vertébrale, et une partie de la glande surrénale. Ce système a pour mission de déclencher les actions automatiques du corps, comme la respiration ou la sudation, et de générer des réponses au stress.

Durant le développement du système nerveux sympathique, il arrive que le processus de maturation des cellules embryonnaires se bloque ; si les neuroblastes se multiplient alors de façon incontrôlée, une tumeur appelée neuroblastome se formera. 
C’est la deuxième tumeur solide la plus fréquente chez l’enfant¹,  avec  130 à 150 cas nouveaux par an en France. Il touche plus particulièrement les très jeunes enfants : avec une moyenne d’âge de 18 mois environ au diagnostic, 90 % des cas surviennent avant l’âge de cinq ans.
Les neuroblastomes peuvent être classés selon des groupes de risques – bas, intermédiaire et haut -, fondés sur l’âge à la date du diagnostic (plus ou moins 18 mois), l’étendue de la maladie (localisée, métastatique…), ou encore la caractérisation moléculaire de la tumeur.

Facteurs de risque d’un neuroblastome

Pour la majorité des patients, aucun facteur de risque n’est formellement identifié. Néanmoins, de rares cas sont liés à une prédisposition familiale ou à la préexistence d’une autre maladie. Un à 2 % des neuroblastomes se développent en effet dans le cadre d’une histoire familiale, connue après recueil des données relatives à l’apparition d’un cancer de la famille proche.

Le neuroblastome peut parfois être associé à une autre atteinte, comme la maladie de Hirschsprung (trouble congénital de la partie terminale de l’intestin), la neurofibromatose de type 1 (maladie neuro-cutanée au niveau des nerfs périphériques et de la peau), le syndrome d’Ondine (caractérisé par une respiration superficielle insuffisante), le syndrome de Beckwith-Wiedemann (associé à une croissance fœtale excessive et à des malformations congénitales), ou encore le syndrome de Di George (entraînant des malformations faciales et cardiaques).

[1] Les neuroblastomes InCA, 2021.