Traitements du sarcome d’Ewing

Le traitement du sarcome d’Ewing consiste en une chimiothérapie néoadjuvante, suivie d’un traitement local par chirurgie et/ou radiothérapie puis d’une chimiothérapie adjuvante.

La prise en charge du sarcome d’Ewing des patients pédiatriques et AJA (Adolescents et Jeunes Adultes) est réalisée dans le cadre du centre expert en cancérologie spécifique aux jeunes patients, mis en place par l’Institut Curie : le centre SIREDO (Soins, Innovation, Recherche en oncologie de l’Enfant, de l’aDOlescent et de l’adulte jeune).

De surcroit, l’Institut Curie rassemble des spécialistes des sarcomes adultes, qui collaborent avec les oncologues pédiatriques et apportent leur expertise pour proposer les traitements adaptés aux adolescents et jeunes adultes.

La chimiothérapie du sarcome d’Ewing

La chimiothérapie néoadjuvante a pour objectifs principaux d’arrêter la progression de la maladie et de réduire la taille tumorale, afin entre autres de faciliter l’acte chirurgical.
Elle consiste en une alternance tous les quinze jours de cures comprenant vincristine-doxorubicine- cyclophophamide et ifosfamide-etoposide. Le maintien de cette dose-intensité est importante pour un contrôle optimal de la maladie. Une évaluation tumorale par imagerie est réalisée après quatre cures puis après neuf cures. 
Après le traitement local, les patients reçoivent une chimiothérapie dite adjuvante, souvent quasi identique à celle reçue en néoadjuvant. Dans certaines situations, une chimiothérapie dite haute dose avec réinjection de cellules souches hématopoïétiques peut être administrée. 
Chez les patients avec une maladie métastatique, un traitement d’entretien peut être proposé par chimiothérapie orale et par intraveineuse en hôpital de jour.
Le prochain protocole européen pour le traitement des patients avec sarcome d’Ewing, InterEwing, devrait ouvrir dans le courant de l’année 2025 à l’Institut Curie.

 

La chirurgie du sarcome d’Ewing

En cas d’indication d’exérèse chirurgicale, celle-ci a lieu dans un service d’orthopédie pédiatrique de l’AP-HP, à savoir Necker, Trousseau et Robert-Debré, ou à Cochin pour les adolescents et jeunes adultes.
L’objectif est une exérèse complète macroscopiquement et microscopiquement. 
La pièce opératoire sera ensuite analysée sur le plan histologique pour évaluer la qualité de la résection et la réponse à la chimiothérapie, qui conditionneront les modalités du traitement adjuvant, et en particulier la radiothérapie.

La radiothérapie du sarcome d’Ewing

Le sarcome d’Ewing est une tumeur radiosensible. La radiothérapie a donc une place centrale dans la prise en charge de cette pathologie.
Elle peut être utilisée à la suite du geste opératoire – elle est donc dite adjuvante – ou peut représenter le seul traitement local – elle est dite exclusive. 
Les modalités d’administration de la radiothérapie sont définies par les radiothérapeutes. Les deux techniques principalement utilisées sont la photothérapie et la protonthérapie. Cette dernière sera réalisée au Centre de protonthérapie d’Orsay et sera choisie, par exemple en cas de tumeur localisée à proximité d’organes à risque, tels que la moelle épinière, le cœur ou le cerveau. À noter que cette radiothérapie peut être réalisée sous anesthésie générale à l’Institut Curie, en particulier chez les très jeunes enfants.

Pour en savoir plus sur le Centre de Protonthérapie d'Orsay - Institut Curie

Les thérapies ciblées contre le sarcome d’Ewing

Les thérapies ciblées, qui consistent à bloquer spécifiquement certains mécanismes impliqués dans le développement et la prolifération tumorale, représentent une nouvelle approche pour traiter le sarcome d’Ewing. Les principales classes de médicaments utilisés sont les inhibiteurs de tyrosine kinase, qui peuvent être proposés en cas de maladie évoluée en première ligne, en traitement d’entretien ou en cas de rechute.