Les tumeurs du système nerveux central et de la base du crâne

Céline Giustranti
22/03/2017
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Les tumeurs du système nerveux central peuvent se développer dans la région intracrânienne ou dans la région du canal rachidien. Elles recouvrent plus d’une vingtaine de tumeurs distinctes. Leur pronostic et leur prise en charge sont très différents selon le type de tumeur et l’âge.
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Que sont les tumeurs primitives du système nerveux central et de la base du crâne ?

Parmi les tumeurs se développant au niveau du cerveau et dans la moelle épinière il faut tout d’abord distinguer les tumeurs primitives initialement développés dans le système nerveux central, des métastases cérébrales qui surviennent secondairement chez des patients qui présentent déjà un cancer situé dans un autre organe (sein, poumon, rein, mélanome…).

L’Institut Curie est le centre de référence pour ces tumeurs et a développé une expertise pluridisciplinaire intégrant le diagnostic et la prise en charge thérapeutique. 

 

Les tumeurs primitives du système nerveux central de l’enfant, de l’adolescent et du jeune adulte

Ce sont des tumeurs rares pour lesquelles la classification est en pleine évolution et s’appuie sur l’anatomopathologie et la biologie moléculaire. La stratégie thérapeutique de prise en charge est personnalisée et inclut selon les cas : chirurgie, chimiothérapie, thérapie ciblée, radiothérapie de haute précision par rayons X ou par faisceaux de protons.

 

Les tumeurs primitives malignes du système nerveux central chez l’adulte

  • Les tumeurs malignes primitives du système nerveux central sont principalement représentées chez l’adulte par les tumeurs gliales, de bas grade et de haut grade.
  • Des tumeurs rares telles que les médulloblastomes, les épendymomes, les tumeurs germinale intracrâniennes, les tumeurs de la région pinéale, sont observées plutôt chez le jeune adulte mais peuvent apparaitre à tout âge
  • Les lymphomes cérébraux primitifs sont rares. L’Institut Curie coordonne avec l’AP-HP le réseau expert national de ces tumeurs.

Les tumeurs primitives bénignes du système nerveux central chez l’adulte

Elles se développent en particulier dans la région de la glande hypophyse  tels que

  • les craniopharyngiomes,
  • les adénomes hypophysaires
  • les méningiomes

Elles bénéficient des approches complémentaires à la neurochirurgie utilisant les technologies de haute précision en radiothérapie, par rayons X ou par faisceaux de protons qui optimisent la protection des tissus normaux environnants ces tumeurs bénignes.

Les tumeurs primitives de la base du crane 

A point de départ osseux, les tumeurs de la base du crâne telles que les chordomes, les chondrosarcomes et les ostéosarcomes requièrent une expertise pour leur traitement local partagée entre les radiothérapeutes de l’Institut Curie et les neurochirurgiens. Leur exérèse est délicate, le plus souvent incomplète et la radiothérapie post-opératoire est nécessaire. Souvent résistantes, elles requièrent un niveau de dose élevé pour obtenir le contrôle la maladie ce qui rend nécessaire l’utilisation de techniques de haute précision telles que la protonthérapie, traitement de référence.

 

Quels sont les symptômes qui doivent alerter ?

Les symptômes dépendent du siège et de l’étendue de la lésion :

  • Au niveau cérébral, elles peuvent provoquer des céphalées, des vomissements, des troubles neurologiques tels que des difficultés à la marche, des déficits moteurs etc… et des crises d’épilepsie.
  • Plus rarement, l’alerte est donnée par des troubles visuels ou endocriniens.
  • Au niveau médullaire, il peut s’agir de douleurs, des troubles sensitifs et moteurs.

Ces symptômes doivent amener à consulter pour réaliser le plus tôt possible un scanner cérébral ou une IRM cérébrale et/ou médullaire. Le plus souvent un prélèvement est nécessaire pour confirmer le diagnostic et préciser les paramètres histologiques et moléculaires de la tumeur. Comme souvent les tumeurs sont opérées d’emblée, ce prélèvement peut être effectué en même temps. Cette analyse permet également de donner le degré de gravité de la tumeur. Ces éléments sont indispensables pour une prise en charge adaptée.  

 

Quels sont les traitements ?

La prise en charge est pluridisciplinaire. Le traitement dépend du type de tumeur, de sa taille, de sa localisation et de l’âge. La chirurgie joue un rôle déterminant lorsqu’elle est réalisable. Le plus souvent un traitement complémentaire est prescrit associant selon les cas chimiothérapie, thérapie ciblée, radiothérapie par rayon X ou par faisceaux de protons.

 

Les spécificités de la prise en charge à l’Institut Curie

Les oncologues médicaux et les radiothérapeutes de l’Institut Curie travaillent en collaboration avec les neurochirurgiens. Cette prise en charge est pluridisciplinaire, pour offrir d’emblée au patient le traitement le plus personnalisé possible. Le diagnostic et les décisions sont prises lors des réunions de concertation réunissant oncopédiatres, neurochirurgiens oncologues médicaux, hématologues, radiothérapeutes, neuroradiologues, neuropathologistes et biologistes. Une concertation inter-régionale, nationale voire internationale pour les patients présentant des pathologies complexes est également mise en œuvre.

La prise en charge de ces tumeurs fait intervenir plusieurs départements de l’Institut Curie : le département d’Imagerie médicale, le Pôle de Médecine Diagnostique et Théranostique, le département de pédiatre, adolescent et jeune adulte, le département d’Oncologie médicale et le département de radiothérapie. L’Institut Curie dispose d’un plateau technique diversifié pour traiter les tumeurs du système nerveux central : radiothérapie par modulation d’intensité (RTMI), RapidArc, TomoThérapie et stéréotaxie et protonthérapie, particulièrement adaptée à la prise en charge de certaines tumeurs de l’enfant et de l’adulte.

L’Institut Curie est leader pour la caractérisation moléculaire des tumeurs du système nerveux central de l’adulte, de l’enfant et de l’adolescent et s’oriente vers les techniques de séquençages « massifs » qui permettent de faire des diagnostics précis , en lien avec les neuro-pathologistes, et de détecter des anomalies génétiques susceptibles de faire l’objet d’un traitement ciblé, adapté à la biologie de chaque tumeur.

Une consultation d’oncogénétique pourra être proposée dans pour certaines de ces tumeurs telles que les gliome des voies optiques qui peuvent survenir dans un contexte de neurofibromatose de type I ou d’autres tumeurs du système nerveux central pouvant survenir dans le cadre de syndromes de prédisposition.

 

La recherche à l’Institut Curie

Ces tumeurs font l’objet de plusieurs programmes de recherche clinique et biologique. Un phénotypage moléculaire de la tumeur est proposé afin de  guider les indications thérapeutiques, y compris les possibilités éventuelles de traitement ciblé dans le cadre d’essais thérapeutiques, en collaboration avec l’Unité d’investigation clinique

En ce qui concerne les tumeurs de la région de la glande hypophyse et de la base du crâne, des essais cliniques sont en cours, notamment pour les chordomes, et les interactions avec les autres centres de protonthérapie internationaux, au sein du Particle Therapy Cooperative Group assurent une prise en charge optimale aux patients.